胚胎发育不良性神经上皮瘤二例

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1、丁香园电子期刊2003年10月创刊号第一期胚胎发育不良性神经上皮瘤二例qxbgx丁香园虚拟社区神经科学讨论版【例1】患儿女，12岁，发作性反复性意识丧失伴双手搐动2年于2003年4月4日入院。发作前有视物模糊，继而意识不清，双手搐动，口唇发绀，双眼凝视伴咀嚼持续1分钟后可自行缓解。多于情绪激动或劳累后发作，口服抗癫痫药效果欠佳。EEG示左颞叶痫样放电，MRI示左颞叶可见大小为3.5×2.5厘米占位性病变（图1），呈分叶状，T1WI示不均匀低信号，T2WI示不均匀高信号，中心区呈明显高信号。周围无脑水肿，边界清楚。手术中见左颞叶侧副裂下海马

2、旁回处脑组织变白，质稍软，边界不清，海马明显受压。临床诊断：脑胶质细胞瘤可能性大，继发性癫痫。送检标本大体检查：灰白色破碎脑组织一堆，总体积直径3.8厘米，质软。【例2】患儿女，4岁，发作性口角抽动伴意识丧失1年于2003年4月16日入院。患者发作时口角抽动伴流口水持续10秒钟可自行缓解。服用丙戊酸钠与卡马西平等抗癫痫药物效果欠佳。EEG示颞叶后部侧裂上方皮层上有异常放电。MRI所见同例1，本例显示右侧侧裂池扩大，右颞叶后部可见边界清晰的大小为1.5×1.5厘米占位性病变，手术中见右额颞叶交界处额中回脑组织呈灰白色，质地较周围脑组织软。临

3、床诊断：可能为脑胶质细胞瘤，继发癫痫？送检标本大体检查：灰白灰红色脑组织一堆，总体积直径为1.4厘米，质软，部分区域质稍硬，有微囊及黏液。病理检查：两例病理改变基本相似，均可见多发结节状病变区分布于皮质内，病变区主要由神经细胞和神经胶质细胞构成，多数为类似于分化好的少突胶质样细胞，细胞大小较一致，呈圆形、卵圆形，有核周空晕。这些细胞排列呈巢状、条带状或形成靶心状结构，有微小囊性变，并可见黏液变性及黏液池形成，可见成熟神经元散在、无规则的分布在其中（图2）。除少突胶质样细胞和神经细胞外，还可见数量不等的星形胶质细胞，各种类细胞所占比例有较大

4、不同。免疫组织化学：神经元特异性烯醇化酶（NSE），突触素(Syn)显示神经元阳性（图3），胶质纤维酸性蛋白（GFAP）染色显示星型胶质细胞阳性。（图4）病理诊断：胚胎发育不良性神经上皮瘤。（DysembryoplasticNeuroepithelialTumor,DNT）。丁香园电子期刊2003年10月创刊号第一期[1]【讨论】DNT由Daumas-Duport于1988年首先报道，至今为止国内仅有少数病例报道[5],[6],[7]，尚未引起临床及病理医生足够重视。本病多发于20岁以下的青少年及婴幼儿，在临床上主要表现为儿童时期起病的药

5、物耐受性癫痫，也有部分患者在成年期才开始发作，男[2]女均可发病。最常见的发病部位为颞叶皮质，占50％以上，其次为额叶、顶叶、枕叶。肿[3]瘤生长缓慢，预后良好，迄今只有一例恶性转化的报道。在影像学方面Daumas-Duport等首次描述了DNT的CT表现：病灶为边界清晰的低密度区，可见钙化及局灶性强化。该作者同时指出CT对于判断肿瘤的侵犯范围、区分囊肿与低密度肿瘤结节灶等方面有局限性。因此，MRI比CT诊断该肿瘤更具有价值。MRIT1显示肿瘤呈低信号，其内可见多个小囊状改变;T2显示不程度的高信号，偶尔由于钙化可混杂局灶性低信号；病灶周

6、缺乏脑水肿及肿瘤强化，[4]部分肿瘤局部可见颅骨受压变形。肿瘤很少引起颅内压升高或压迫症状，缺乏病灶周围水肿是其重要特征。巨检病灶范围大小一般为10-25毫米，也有报道可长至70毫米，可为孤立的结节、多发性结节或弥漫性边界不清的病变，病变区脑皮质局灶性增厚，白质内亦可有受累多发小结节形成，可见微囊呈胶冻样改变。镜下观察DNT由小圆形的少突胶质样细胞（oligodendroglia-likecells，OLC），星形胶质细胞和成熟神经元混合性细胞成分组成，各种细胞成分所占的比例分布及排列方式有很大不同，可见单个较大囊状、多发的微囊型结构、条

7、索状、靶心状、巢状或完全呈实性结构，可有黏液湖形成。其中以具有典型成熟神经元特点的细胞散在分布于OLC及星型胶质细胞之间具有诊断意义。免疫组化染色：神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突触素(Syn)或神经丝蛋白（FN）标记神经元，胶质纤维酸性蛋白（GFAP）可标记星型胶质细胞，少突胶质细胞缺乏缺乏特异性免疫组化标记物，主要依靠其细胞及组织学特点进行诊断。本病主要与以下肿瘤鉴别诊断：（1）神经节神经胶质瘤（ganglioglioma）：为青壮年时期好发，且好发于颞叶，但其经常会伴发如颅内压升高等临床症状。同DNT相同的是它也由神经元－神经胶质

8、混合性细胞成分组成，但神经节细胞常有形态异常，可见双核及多核神经节细胞，神经胶质成分以星型胶质细胞为主，而DNT的神经胶质成分主要是少突胶质样细胞。（2）与纤维细胞型星形细胞瘤（pilocyt