18例罕见胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的治疗

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1、18例罕见胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的治疗【摘要】目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor,DNT）的临床治疗特点。方法对2001年至2007年治疗18例DNT病人的临床症状，影像学、电生理和病理资料进行回顾性分析。结果18例DNT病人表现癫疒间发作，发作形式与部位有关，14例行脑电图描记，其中10例行术中皮层脑电图描记切除病灶，术后随访1月~6年，3例仍有癫疒间发作，15例癫疒间发作消失，无肿瘤复发。结论DNT属良性肿瘤，手术效果良好，行术中脑电图描记可有效切除癫疒间灶。【

2、关键词】胚胎发育不良性神经上皮肿瘤；手术；癫疒间SurgicaltreatmentofdysembryoplasticneuroepithelialtumorSUNKang-jian,ZHOUXiao-ping,SHIJi-xin,etal.DepartmentofNeurosurgery,NanjingClinicalSchooloftheSecondMilitaryMedicalUniversity,Nanjing210002,ChinaAbstract:ObjectiveToexploretheclinicalfeaturesandma

3、nagementsofdysembryoplasticneuroepithelialtumor(DNT).MethodsTheclinicalmanifestations,radiologicalappearances,electrophysiologicalcharacteristicsandpathologicalfindingsof18DNTcasesfrom2001to2007wereretrospectivelyanalyzed.ResultsAllpatientsexhibitedepisodesofepilepsy,withva

4、rioustypesassociatedwiththelocationofthelesion.Outof18cases,theepileptogeniclesionsin14patientswereidentifiedbyelectroencephalography(EEG)priortotheoperationand10werefurtherlocalizedbyEEGinoperation.Alllesionsweresurgicallyremovedandallpatientswerefollowedupfrom1monthto6yea

5、rs.Theepilepsyseizurerelapsedin3patientsandtheotherswereseizurefreeaftertheoperation.Thetumordidnotrelapseinanypatientsduringthefollow-up.ConclusionsSurgicalresectionisanidealtreatmentforDNTandtheepileptogeniclesionscouldbeidentifiedbyEEGinoperation.Keywords:dysembryoplasti

6、cneuroepithelialtumor;surgery;epilepsy胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumor,DNT)是少见的神经元和神经胶质混合性肿瘤，属于良性胶质神经元肿瘤，该肿瘤多伴发顽固性癫疒间，在最新WHO中枢神经系统肿瘤分类中［1］，定义该肿瘤为：好发于儿童、青年的良性胶质神经元肿瘤，多位于幕上皮质层，呈多结节表现，可能与皮质发育不良有关，其肿瘤恶性分级为：WHO分类Ⅰ级，我科2001年至2007年治疗18例少见的DNT病人，报告如下：1资料和方法1.1一般资料本

7、组18例，其中男性10例，女性8例，年龄6~24岁，平均年龄15.5岁。病程20天~11年，平均7年。临床均表现为癫疒间发作，其发作类型：复杂部分性发作10例，强直-阵挛性发作8例，7例为发作后伴有自动症，2例有精神症状。抽搐发作频率：1~2次/日4例，1~10次/周6例，1~10次/月8例。所有患者术前均服用各种药物，其中7例服用药物后癫疒间控制较好，既往史中无频繁高热病史及脑炎史，无明确头部外伤史，无产后窒息史。所有病人均行手术治疗。1.2辅助检查18例患者进行了CT及MRI检查，CT检查额叶病变6例，颞叶8例，枕叶3例，额、颞、顶枕及基

8、底节区病变1例，CT表现为低密度，无增强效应，1例CT平扫有钙化；MRI检查表现为T1低信号，T2高信号，无增强效应，无水肿表现，1例病变弥散，位于右颞叶，枕叶及第