胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理分析(附4例报告)

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1、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理分析(附4例报告)【中图分类号】R739・4【文献标识码】A【文章编号】1672—3783(2011)12—0069—01【摘要】目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床表现、影像学检查和病理学特点。方法：回顾性分析4例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的临床和影像学资料，进行光镜和免疫组织化学染色观察。结果：DNT典型的临床表现为难治性癫痫，大多数于20岁以前发病。病变主要位于幕上大脑，影像学检查无明显瘤周水肿及占位效应。光镜下瘤组织结节状分布伴网状囊性变，主要由少突胶质细胞样的细胞

2、(OLCs)、成熟神经元和星形细胞组成。免疫组织化学染色示少枝胶质细胞样细胞表达S-100,部分表达突触素(Syn),不表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)；神经元细胞表达S—100＞突触素(Syn)和神经元特异核蛋白(NeuN)。结论：DNT是手术可治愈的良性病变，无需放疗和化疗。需结合临床表现、影像学及病理形态学和免疫组织化学结果DNT才确诊。【关键词】胚胎发育不良性神经上皮肿瘤；临床病理；诊断；免疫组化Cliniwpathologicalanalysisofdysembryoplasticneuroepithelialtum

3、ors(areportof4cases)HuangXin’Zubaohua・[Abstact】Objective:Toinvestigateclinical,radiologicalandpathologicalcharacteristicsinthepatientswithdysembryoplasticneuroepithelialtumors(DNT).Methods:Clinicalandradiologicaldatabasesof4casesofDNTwereretrospectivelyanalyzedwithl

4、ightmicroscopicandimmunohistochemicalobservation.Results:Refractoryepilepsyisatypicalclinicalmanifestation.Italwaysattacksbefore20yearsold.Mostlesionsarelocatedinsupertentorialspace・Therewasnoperiturnoraledernaorspaceoccupyingeffectonradiologicexamination.DNThadobvi

5、ousmucoidandmicrocysticdegeneration.DNTconsistedoftheoligodendrocyteJikecells(OLC),neuronsandastrocytes・TheexpressionsofsynaptophysinNeuNandS-100proteinwerepositiveintheneuronsandsomeOLCofDNT.TheexpressionofGFAPintheOLCofDNTwasnegative・Conclusion:DNTisasurgicallycur

6、ablebenigntumor.radiotherapyandchemotherapyarecontraindicated.AdefinitediagnosisofDNTmaybemadebytheclinicalmanifestations,radiologicalandhistologicalexamination’andimmunohistochemicalstaining.[Keywords]dysembryoplasticneuroepithelialtumors;Clinicopathology;Diagnosic

7、;Immunohistochemistry胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumors,DNT)是一种神经上皮起源肿瘤，很少见，由Daumas-Duport等[1]于1988年首先描述并命名,1993年才收入WHO神经系统分类。光镜下与少突细胞瘤不易区别，两者预后及治疗方案不同，DNT预后良好，术后不需放疗或化疗。现收集4例进行回顾性分析，并结合文献对其临床特点、组织病理形态、影像学特征以及诊断与鉴别诊断特点进行总结以期提高临床病理医师对该病的诊断和治疗水平。1资料与方

8、法1.1一般资料：收集江苏省人民医院近6年诊断的DNT病人4例，其中男性2例，女性2例;年龄18一30岁，除1例21岁发病其余均在20岁前发病，病程从数天到16年不等。4例病人均有顽固性癫痈发作,抗癫痈药物效果不佳。其中有1例伴间隙性头痛。1.2影像学资料：4例分别位于额叶、