胚胎发育不良性神经上皮瘤课件

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1、胚胎发育不良性神经上皮瘤dysembroplasticyneuroepithelialtumorDNT2012.5.171.流行病学与组织发生2.病理分型与临床表现3.影像学表现4.诊断、治疗与预后内容提要胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembroplasticyneuroepithelialtumor，DNT），曾用皮层错构结节、皮层发育不良和胶质瘤等名称，它主要累及皮质部分，好发生于儿童和年轻人，伴长期局灶性癫痫病史为特点。流行病学DNT的确切发病率还未知。Rosembe等报道在20岁以下年龄组中DNT占神经上皮组织肿瘤的比例为1．2％，20岁以上年龄组为O．24

2、％，全年龄组为O．63％。组织发生1988年由Daumas--Durport等首先报道，认为其来源于中枢神经系统发育过程中的中间生发层，包括室管膜下层，小脑外侧颗粒层，海马齿状回，软脑下颗粒层等。2000年WHO神经系统肿瘤分类把DNT归为神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤内，属WHO分级的I级。病理大体标本:肿瘤大体呈灰色，呈脑回或地图状，质软，血供不丰富，与周围组织界限清楚，质地如冻胶样。病理分型非特异型DNT复合型DNT单纯型DNT病理分型DNT组织学的共同特点是肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞（OLC）、神经元和星形细胞3种细胞成分混合组成。免疫组化特征：突触囊泡蛋白、神经纤维细丝蛋白(N

3、F)和S-100蛋白染色可见，标记阳性的神经元散在分布于大量少突神经胶质样细胞间病理分型单纯型DNT:肿瘤组织为单一组织结构，由特异性胶质神经元组成。复合型DNT:肿瘤组织结构较复杂，典型的复合型DNT由特异性胶质神经元、多发胶质结节、发育不良的皮层3种结构组成。非特异型DNT:是指临床过程和神经影像方面符合DNT，但缺少特异性胶质神经元和多发胶质结节的典型结构。病理分型有文献总结了DNT病理学四大特征：①OLC出现是DNT最具诊断意义的特征；②黏液样基质；③多结节状结构；④病灶周围皮质发育不良临床表现部位：常单发，多数DNT位于幕上大脑皮质，80％～86％发生于颞叶，其次为额叶，但也可发生于

4、大脑的其他叶，以及幕下甚至脊髓。有文献报道小脑、脑干及颈段脊髓多发性DNT临床表现症状：癫痫几乎是典型DNT唯一临床表现，有如下特点：抗癫痫药物治疗无效；病史常甚长，平均达10．5年之久癫痫发作类型可以是多样的，以复杂部分性发作为主90％患者首发症状出现于20岁之前神经系统体征常为阴性。临床表现症状：幕下ＤＮＴ多表现为头晕、头痛和（或）呕吐及行走不稳、闭目难立等共济失调症状影像学检查脑电图：常规脑电图特征性改变为出现癫痫波。主要表现为背景节律以中-高波幅a波为主，偶发或频发θ-δ节律，病变区域见中一高波幅尖波、棘波、尖慢波，癫痫波出现的部位可能与病灶不一致。影像学检查CT：DNT的CT表现低密

5、度病变，无明显强化，边界清，肿瘤周围水肿不明显，病灶以皮层为主可累及白质，占位效应轻微，可有自发性出血灶或钙化影像学检查MRI：“三角征”T1WI低信号，T2WI高信号；增强无强化或轻度强化；分隔；无瘤周水肿，无占位效应；邻近颅骨继发改变。影像学检查左颞DNT影像学检查右顶DNT影像学检查右顶DNT影像学检查左侧小脑半球DNT右侧小脑半球DNT影像学检查四脑室底DNT小脑上蚓部DNT诊断Daumas一DuPort等提出以下DNT临床一影像诊断标准:①20岁以前出现部分癫痈发作，可伴或不伴癫痛大发作，②颞、额叶皮层病变占多数，无神经功能障碍或有稳定的先天性神经功能缺损;③无斑痣性错构瘤的皮肤色素

6、斑;④MRI检查显示病灶位于皮层及皮层下;可见三角征，分隔或小斑片状影;FLAIR序列上呈混杂信号改变、增强扫描病灶无明显强化。⑤无占位效应及瘤周水肿。诊断有文献提出：具有如下特征的病例应考虑DNT：①青年患者，以难治性癫痫为主要表现；②MRI或CT检查显示病灶主要分布于皮层和皮层下的白质，结节状、地图状或脑回状病灶。CT结果显示病变为低密度或／和MRI检查呈现T1WI低信号，T2WI高信号，肿瘤周围水肿轻微，无明显强化，占位效应较轻微；③术中见肿瘤灰白冻胶样，脑回状与正常脑组织边界清楚；④具备DNT病理学四大特征可协助诊断。鉴别诊断DNT主要应与低度恶性星形细胞瘤(毛细胞型星形细胞瘤)、神经

7、节细胞胶质瘤、少枝胶质细胞瘤等鉴别。低度恶性星形细胞瘤：常位于大脑深部白质内，极少出现到三角征和瘤内分隔，其好发年龄为20-40岁。鉴别诊断神经节细胞胶质瘤：多见于儿童，常位于皮层，好发于颞叶，多有长期癫痈发作病史，肿瘤以实性和囊实性为主，钙化多见，增强扫描其实质结节强化明显，无瘤内分隔或倒三角表现，组织学常无多结节结构。少枝胶质细胞瘤：多见于成人，钙化多见，肿瘤可以为倒三角表现或瘤内出现分隔，但