上皮性血管内皮瘤

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1、上皮性血管内皮瘤（Epithelioidhemangioendomethlioma,EHE）具有潜在恶性的血管内皮肿瘤；可以发生在身体各个部位，肝、肺相对多见，也发生骨、胸膜、纵隔和皮肤等部位。女性多于男性。未见生殖道EHE的报道。上皮性血管内皮瘤（EHE）病因不明；Rogatto对13岁患骨EHE女孩采用SKY和荧光原位杂交方法研究发现：在22q11存在三体（trisomy），认为该三体的存在与EHE发生有关。——CancerGenetCytogenet,1999EHE临床特点大体为多发病灶，大小为0.2

2、cm14cm；组织学表现-为树突状上皮细胞，细胞内有空泡；-细胞核形态多样、异型性，卵圆型和肾型多见，也见双核细胞；-核周围有丰富的细胞浆；免疫组化CD34（+）CD31（+）VIII因子抗体（+）外阴阴道上皮性血管内皮瘤的病理(X10)外阴阴道上皮性血管内皮瘤的病理(X400)外阴阴道上皮性血管内皮瘤的免疫组化EHE临床特点常与血管畸形在同一解剖位置伴发存在；肝脏EHE的肝脏外转移率为27%。EHE诊断B超和螺旋CT为常用诊断方法。Bharadwaj发现肺EHE通常有血CA-125的升高。—Indian

3、JCancer,1999对骨和软组织的EHE诊断，Kilpatrick提出局部细针穿刺活检做组织学和免疫组化测定帮助诊断。—AmJSurgPathol,1997EHE治疗手术治疗：切除病灶。保守治疗：化疗、栓塞、干扰素。肝脏EHE治疗137例手术切除病灶或肝脏切除及移植术，43%患者存活5年。—MakhloufHRetal.Cancer199934例治疗分析，化疗效果不佳，认为宜手术切除病灶或肝脏切除+肝脏移植手术。—UchimuraK.JClinGastroenterol200113例新生儿肝EHE采用

4、肝动脉栓塞和手术切除病灶，手术组术后5个月的死亡率低于栓塞组（P<0.02），术后2年生存率也高于栓塞组（P<0.003）。—DallerJAetal.JPediatrSurg,1999皮肤软组织和骨EHE治疗30例皮肤和软组织EHE局部切除，24例随诊36个月，3例局部复发。—MentzelT.AmJSurgPathol19971例骨EHE患者性局部切除后辅助射频治疗（Radiofrequency,RF），随诊3年无复发。—RosenthalDIetal.SkeletalRadiol,2001EHE的保守

5、治疗在不能手术治疗的情况下，可采用保守治疗。√铂类为主的化疗。Pinet对一例双侧胸膜EHE患者予以卡铂+VP-16治疗6个疗程，完全缓解18个月。√阿霉素√干扰素EHE预后137例肝脏EHE病理的组织学参数与预后分析发现：细胞核的多形性和核分裂数与临床预后关系不大，而高细胞密度（highcellularity）的患者临床预后较差（P=0.00012），认为高细胞密度是较好EHE临床的预测参数。—MakhloufHRetal.Cancer1999Kitaichi报道21例肺的EHE，3例自限退化。—Kita

6、ichiSE.DiagnCytopathol1998本病例特点未见文献报道，无经验可循；年轻、妊娠期病程进展迅速；病理分析会诊：恶性程度偏高;肺转移不能除外。问题：PVB化疗几程？如何监测？CT?MRI?是否辅助放疗？射频治疗？