青年卒中的诊断与治疗

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1、1青年卒中的诊断与治疗2概念青年人脑卒中一般是指18～40岁的急性脑血管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出血性脑血管病病因较老年人有所不同3青年卒中常见病因动脉病变脑静脉血栓形成心源性脑卒中血液系统疾病其他病因及致病因素4一动脉病变动脉粥样硬化(atherosclerosis)非动脉粥样硬化性动脉病血管发育异常和先天性疾病烟雾病感染性和非感染性脑动脉炎外伤遗传性疾病5脑血管肌纤维发育不良临床表现头痛,耳鸣眩晕,头晕和晕厥TIA,黒曚症,中风,Horner’s综合征和颅神经麻痹6detectionofcerebrovascularfibromusculardyspla

2、sia超声波检查DSA数字减影扫描MRA磁共振血管成像术7（一）肌纤维发育不良是一种较少见的，原因不明的非炎症性动脉疾病，目前认为是一种先天性中胚层疾病，可累及多处大中动脉，头颈部血管中颈内动脉受累较常见fibromusculardysplsia8脑血管肌纤维发育不良的治疗管腔内扩张术球囊成形术(intraoperativeballoonangioplasty)placementofapolytetrafluoroethylene-coveredendograft病变部位的切除自身（隐）静脉移植经皮血管成形术（percutaneousangioplasty）9（二）烟

3、雾病（MoyamoyaDisease）Moyamoyadiseaseisachronic,progressiveocclusionofthecircleofWillisarteriesthatleadstothedevelopmentofcharacteristiccollateralvesselsseenonimaging,particularlycerebralangiography.10Magneticresonanceangiographyofmoyamoyadisease11病理学adventitiawithoutaninternalelasticmembr

4、aneandmusclelayer12（三）脑血管炎（Cerebralvasculitis）血管内膜坏死和炎症为主要特征Theprimaryangiitisofthecentralnervoussystem(PACNS)isararedisorderaffectingbothmedium-andsmall-sizedvesselsMajorsymptomsofcerebralvasculitisarestroke,headacheandencephalopathy13Takayasu’sarteritis大动脉炎（Takayasuarteritis）是指主动脉及其主要

5、分支的慢性进行性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。病理改变：全层动脉炎，常呈节段性分布。1415multilocularnarrowingoflarge-andmediumsizedvessels16MRIfindingsincerebralvasculitis17家族性Sneddon综合征是以缺血性卒中和网状青斑为特征的非炎性进行性血管病，主要以脑和皮肤的中等动脉病变为基础，常与原发性抗磷脂综合征相伴发，推测两者有共同病变，即自身免疫性凝血性血管病具体机制尚不明确，两者有时为家族性或遗传性，在青年时发病，并与B

6、inswanger病具有共同广泛的白质病变和皮质下多发性腔隙1819感染因素钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体肺炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌热，霉菌病，AIDS等寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。20自身变态反应多发性大动脉炎系统性动脉炎：Wegener综合征，风湿性动脉炎，结节性动脉炎，溃疡性结肠炎胶原病等21CADASIL伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病是一种遗传性小动脉疾病2223线粒体脑肌病伴卒中样发作mtDNA3243位A-G点突变所致机制神经细胞自身代谢紊乱伴继发能量生成障碍血管源性障

7、碍发病年龄：4-11岁，最大40岁左右24临床表现运动不能耐受，活动后肢体无力加重卒中样发作，以缺血性为多其他：身材矮小，小脑性共济失调，智力下降，听力下降，多毛、肝动异常，内分泌及心血管异常，可有手足掌特征性血疗样紫癜。也可有无症状或仅有感音性耳聋为表现病例10岁前发病，18岁前死亡10岁后发病，30岁后仍存活25实验室检查肌酶谱增高，提示肌源性损害血脑脊液乳酸↑，特别是运动后↑↑肌肉活检及肌酶谱HE染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及深染色MGT染色：破碎肌纤维(raggedredfibersRRF)琥珀酸脱氢酶（SDH）染色：血管浓染，SDH反