(基础医学)医学免疫学-补体系统

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1、第三章补体Complement:补充,补足物backgroundJulesBodet(1870-1961),DiscovererofComplement1894Bordet发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌，加热56℃30min阻止其活性；加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。推测结论新鲜血清中存在一种帮助抗体溶解细菌的成份2.这种成份化学性质不稳定3.这种成份无抗原特异性第一节概述一.基本概念(一)补体:补充帮助抗体发挥溶细胞作用.(二)补体系统（complementsystem)的概念：是由正常存在于人和脊椎动物血

2、清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。二补体系统的组成1.补体系统组成：按功能分三组：固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。调节分子：a.可溶性调节因子；b.膜结合性调节分子。受体成分：C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。2.补体成分命名：固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如：C1、C4、C2等；其他成分：用英文大写字母表示。如：B因子、D因子、P因子、H因子等；裂解片段：小片段用a表

3、示如：C3a；大片段用b表示如：C3b。酶活性成分：符号上划一横线，如：C3bBb。灭活补体片段：符号前加i表示，如：iC3b。C3C3C1qNC蛋白酶活性区SSC1rC1rNCSSC1sC1r、C1s分子结构C1分子的结构和功能C1分子的结构和功能C1q为18条肽链组成的胶原蛋白样分子，3条肽链一组形成6个亚单位。C1r，C1s均为单链血清蛋白酶。在钙镁离子参与下，一分子C1q与2分子C1r和2分子C1s形成复合物。二、生成部位和理化特征补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、肠粘膜上皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含

4、量约占血清球蛋白总量的10%，其中C3含量最高、D因子含量最低。固有成份间的分子量差异较大，其中C1q最大、D因子最小。对热不稳定，56°C、30min即被灭活，0-10°C条件下活性只能保持3-4d。多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体正常生理情况下，以非活化形式存在；二.补体系统的激活三条途径：经典途径（classicalpathway）旁路途径（alternativepathway）MBL途径（MBLpathway）(一)经典（传统）激活途径：激活剂：Ag-Ab复合物(IgG、

5、IgM)参与成分：C1~C9激活过程（三个阶段）：识别阶段活化阶段膜攻击阶段C1分子与抗原抗体复合物的结合1.识别阶段Ag-Ab复合物C1qC1r活化C1s活化3.膜攻击阶段---膜攻击复合体（C5b6789n）形成C5aC4b2b3bC5C5b+C6+C7C5b67+C8C5b678+C9C5b6789n(膜攻击复合体)细胞裂解LysisofanE.colibyComplement(二)旁路（替代）激活途径不经对C1、C4、C2的激活而由C3、B因子参与的激活过程称为补体激活的旁路（替代）途径

6、(alternativepathway)，也称备解素途径(properdinpathway)。激活剂：酵母、细菌的多糖成分（LPS）,凝聚的IgA、IgE等。参与成分：B、D、P因子、C3、C5-C9(三)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径激活剂：MBL(mannose-bindinglectin)MBL复合物：MBLMASP-1（MBL-associatedserineprotease-1）MASP-2比较项目经典途径旁路途径激活物补体固有成份所需离子C3转化酶C5转化酶生物学作用IgM/IgG1~3与抗原形成

7、的免疫复合物细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等C1~C9C3、B、D、P因子和C5~C9Ca++、Mg++Mg++C4b2bC3bBb(P)C4b2b3bC3bnBb(P)在特异性体液免疫的效应阶段起作用参与非特异性免疫，在感染早期起作用起始物质C1C3经典和旁路途径的主要区别本章提要补体系统包括30余种可溶性和膜蛋白，是体内重要效应系统和效应放大系统；补体各固有成分可分别经经典、旁路、MBL途径活化，通过共同的末端途径，最终形成MAC参与特异性和非特异性免疫；补体活化过程中还产生多种活性片段

8、，发挥广泛的生物学作用；可溶性蛋白和膜蛋白调控补体的活化；补体活化也可导致病理性免疫损伤。思考题1.补体系统的概念及其组成。2.比较补体三条激活途径的异同。3.试述补体激活的调节机制。4.补体系统具有哪些生物学作用？