医学免疫学：补体系统

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1、第四章补体系统[主要内容]概述：补体系统的概念、组成、命名及理化性状补体的激活：补体激活的经典途径、MBL途径、旁路途径补体激活的调控：自身衰变的调控、调节因子的作用补体的生物学作用：溶细胞作用、调理作用、炎症介质、清除免疫复合物、免疫调节作用补体水平与临床第一节概述一、补体系统的概念：人和脊椎动物新鲜血清中存在的一组不耐热经活化后具有酶活性的蛋白质（包括30余种成分），是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件。二、补体系统的组成：1．固有成分：经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2；MBL激活途径：MBL、丝氨酸蛋白

2、酶；旁路激活途径：B因子、D因子；共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8和C92.调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、S蛋白、促衰变因子、膜辅助蛋白、同种限制因子、膜反应溶解抑制因子等3.补体受体（CR）：CR1~CR5、C3aR、C2aR、C4aR等三、补体系统的命名：1．参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命名为C1、C2……C9；2．旁路途径的成分以大写英文字母表示，如B因子、D因子、P因子；3．补体调节蛋白根据其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等；4．补体受体多以

3、其结合对象命名，如C3aR、C3bR；5．补体活化后的裂解片段，以该成分后附加小写英文字母表示，如C3a、C3b、C5a；6．具有酶活性的成分或复合物在其符号上加一横线表示，如C1、C4b2b；7.灭活的补体片段则在其符号前加英文字母i表示，如iC3b。四、补体系统的理化性状：补体各成分均为糖蛋白，多数为β球蛋白。分子量25kDa（D因子）～400kDa（C1q）。血清中含量相对稳定，在某些病理情况下可有波动。各成分中以C3含量最高，达1200mg/L，以D因子含量最低，仅1～2mg/L。补体成分性质极不稳定，56℃加热3

4、0min即可灭活，室温下很快失活，0℃～10℃仅能保持3～4天，紫外线、机械振荡、某些添加剂均可使补体破坏。第二节补体的激活生理情况下血清中的补体成分大部分以无活性的前体形式存在，在某些活化物作用下，或在特定的颗粒表面，补体各成分依次被激活，最终导致溶细胞效应；同时，产生多种水解片段，参与免疫调节及炎症反应等多种活动。激活途径分三条：一、补体激活的经典途径二、补体激活的MBL途径三、补体激活的旁路途径一、补体激活的经典途径Ag-AbC1（q、r、s）C1C4C4bC4b2bC2C2bC4b2b3bC3C3

5、bC5C5bC6C7C567C8C9nC56789n二、补体激活的MBL途径MBLC4C4a＋C4b＋＋丝氨酸蛋白酶病原体MASP+C4b2b甘露糖残基C2C2a＋C2b三、补体激活的旁路途径经典途径或自发产生C3bB因子D因子C3bC3备解素（P）C3bnBbC3bBbC3bBbP第三节补体激活的调控一、自身调控二、调节因子的作用C1INH、C4bp、H因子、I因子、过敏毒素灭活因子、S蛋白CR1、MCP、DAF、HRF、MIRL第四节补体的生物学作用补体系统的功能可分为两大方面：补体在细胞表面激活并形成MA

6、C介导溶细胞效应；补体激活过程中产生不同的蛋白水解片段，从而介导各种生物学效应。一、补体介导的细胞溶解二、补体活性片段介导的生物学效应1.调理作用2.引起炎症反应3.清除免疫复合物4.免疫调节一、补体介导的细胞溶解是机体抵抗微生物感染的重要防御机制，某些微生物在无抗体存在的情况下，经旁路和MBL途径激活补体而被溶解。在某些病理情况下，溶细胞作用参与组织损伤，如引起自身免疫病。二、补体活性片段介导的生物学效应1.调理作用病原菌C3bCR1吞噬细胞2.引起炎症反应C3a、C4a、C5a过敏毒素C5a趋化作用3.清除免疫复合物

7、空间干扰C3b免疫粘附4.免疫调节作用：捕捉、固定抗原促细胞增殖分化调节免疫细胞效应功能补体受体补体激活的活性片段与表达在不同细胞表面的特异性受体结合而发挥作用。分三类：1、结合于活性表面的C3裂解片段的受体2、可溶性C3a/C5a/C4a片段的受体3、调节补体级联反应的受体：MCP、DAF等分子的受体CR1（C3b、C4bR）表达细胞：RBC、PMN、M、T、B、DC等功能：抑制补体激活：结合C3b、C4b;I因子的辅助因子调理作用清除免疫复合物：免疫粘连免疫调节：促B细胞分化、增强ADCCCR2（C3dR,CD2

8、1）表达细胞：B、DC、鼻咽部上皮细胞功能：免疫调节：B分化、增生、抗体产生EB病毒受体CR3(iC3bR、CD11/CD18)表达细胞：PMN、单核吞噬细胞、肥大细胞、NK细胞功能：参与吞噬细胞生物学作用：调理、诱导呼吸爆发、促进趋化作用凝集素活性：与某些特异糖类结合，介导补体非依赖方式与吞噬细胞结合