pnh诊疗研究进展

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7、u教育网,百万资源,完全免费,无需注册,天天更新！PNH诊疗研究进展阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变的克隆性疾病,即PNH患者造血干细胞中染色体Xp22.1上PIG-A基因发生突变,导致部分或完全血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚合成障碍,造成血细胞表面锚连蛋白缺失,使细胞抵抗补体攻击的能力减弱,从而导致细胞容易被破坏,发生溶血。临床主要表现为不同程度的骨髓造血功能衰竭、静脉血栓形成和发作性血管内溶血。PNH患者异常克隆与正常造血并存,使本病的发病机制研究和诊断受到很大

8、限制。经典的诊断方法已不能满足临床所需,代之以流式细胞术为代表的现代检测手段。以肾上腺糖皮质激素为代表的传统治疗手段仍然是初发PNH的一线治疗选择,但对临床上大多数难治和复发患者无效。近年来重组人源型抗补体C5单克隆抗体及化疗、干细胞移植、基因治疗在PNH领域的应用取得了一定进展。1诊断进展1.1传统诊断1.1.1血管内溶血证据血红蛋白尿、血游离血红蛋白增高及结合珠蛋白降低、血清乳酸脱氢酶升高、血清pH值减低;尿潜血和尿含铁血黄素染色(Rous试验)可视