icd治疗--lqts合并尖端扭转性室速

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1、ICD治疗--LQTS合并尖端扭转性室速首都医科大学附属北京友谊医院    赵树梅吴永全马文英梁金锐李虹伟    病例讨论    一例被诊断为先天性长QT综合征(LQTS)的患者，入院后发生尖端扭转性室性心动过速（TPVT），经置入埋藏式心律转复除颤器（ICD）治疗后，患者反复出现室性早搏和TPVT，在这种情况下，应该通过何种方式转复心律？    图1窦性心动过缓，Q-T间期为600ms，校正的QT间期（QTc）为470ms    图2症状发作时心电活动为TPVT    图3ICD囊袋置入    

2、图4ICD放电时体表心电图    图5ICD放电时腔内电活动图    病历摘要    44岁女性患者，2年来在晨起下床时间断出现心悸、头晕伴黑蒙症状。1年前，患者发生2次头晕和数秒钟的短暂意识丧失，未确诊。半月来，患者无明显诱因反复出现头晕、意识丧失和四肢抽搐，发作时口唇紫绀，持续3~10分钟不等。    患者既往体健，否认高血压、糖尿病及心脑血管疾病史。否认抗心律失常、抗组胺及三环类抗抑郁药物用药史。其兄在23岁时某日晨起下床后突发晕厥猝死。    心电图检查：如图1。    超声心动图检查：左

3、房内径为3.17cm，左室舒张末期内径为5.2cm，左室射血分数为69%，室壁各节段运动正常。    血电解质和心肌损伤标志物：正常。    治疗经过    患者入院后再次出现心悸，随后双上肢强直、抽搐、意识丧失达3~5分钟。心电监测结果显示，症状发作时心电活动为TPVT（图2），经心外按压可转复为窦性心律。    根据患者静息和发作时的心电图表现、病史、家族史和检查结果，该患者被诊断为LQTS、TPVT。在无明确诱因的情况下，患者近期症状发作频繁，有高度心脏猝死风险，具有ICD置入适应证。   

4、 患者在入院后第3天接受单腔ICD置入术（图3）。术中测试ICD心室电极阈值为0.5V，阻抗为800Ω，感知灵敏度为10mv。在经静脉途径给予患者依托咪酯麻醉后，应用体外程控仪直流电诱发心室颤动，持续16秒，经ICD（电击能量为20J）除颤后，患者的心律转为心房扑动，随后转为窦性心律。    ICD心动过速分区如下。室性心动过速：182次/分，12个间期；心室颤动：222次/分，12个间期。治疗设置为2阵抗心动过速起搏（ATP），每阵8个短阵快速（burst）刺激。电击能量为20J（1次）和30J

5、（2次），电击后起搏频率为60次/分，基本频率为50次/分。    术后给予患者β受体阻滞剂（每日2次）口服，逐渐加大药量，患者出现一过性发热、精神紧张，反复出现室性早搏，TPVT多次发作，ICD可正确识别并放电，将心律转为心房扑动（图4）、室性心律或起搏心律，逐渐转为窦性心动过缓。ICD记录到发作及电击时的腔内电活动图（图5）。给予患者加强抗炎处理，静脉补充钾和镁，并将β受体阻滞剂加量（50mg，每日2次）。在经静脉途径应用利多卡因控制室性早搏和室性心动过速无效后，经静脉途径给予患者胺碘酮（0.

6、5~1mg/min）治疗，室性早搏次数明显减少，TPVT消失，患者无抽搐和意识丧失等症状出现，ICD未再次放电。    第2天停用静脉胺碘酮后，患者再次发作3次TPVT，ICD成功识别并进行除颤治疗。经口服胺碘酮联合β受体阻滞剂治疗后，TPVT未再发作。    已留取患者父母、姐妹及儿子的心电图，并抽取其静脉血，待进一步进行基因检测，了解家系遗传情况。    讨论    LQTS病因与发病机制    根据病因不同，LQTS可分为先天性和获得性2种。    LQTS并非临床常见疾病，但因其发病突然，

7、猝死率高而受到广泛重视。    编码离子通道的基因突变、心肌细胞膜离子通道蛋白结构和功能异常，导致心肌细胞动作电位复极时间延长，为先天性LQTS的发病机制。    根据临床表现和染色体不同，先天性LQTS分为2个亚型：Jervell-Lange-Nielsen综合征（少见的心脏-听力障碍综合征，属常染色体隐性遗传）和Roman-Ward综合征（较常见，属常染色体显性遗传）。    至今已发现至少11个基因与遗传性LQTS有关，目前，对于LQT1型、LQT2型、LQT3型的研究较为充分。    LQ

8、T1型和LQT2型与K+通道异常有关，九成左右的LQTS可归为上述2类。LQT3型与Na+通道异常有关（占5%左右）。    研究发现，3种类型LQTS的发作条件不同。其中，LQT1型患者多于运动或体力活动时发病；LQT2型患者多在受到声音刺激或情绪波动时发病；LQT3型患者多在心率缓慢和睡眠中发病。    LQTS心电图表现    LQTS患者的心电图ST-T波形可能具有基因特异性。    LQT1型心电图特点包括以下几种。    1.婴儿型ST-T波形：T波基部较宽，顶部尖锐，