缝隙连接蛋白43在人脑颞叶局灶性皮质发育不良不同亚型中表达及预后价值分析

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2、研究成果，除了文中特别加以标注和致谢等内容外，文中不包含其他人已经发表或撰写的研究成果，指导教师对此进行了审定。本论文由本人独立撰写，文责自负。研究蚴钐翻曼。。o-、。一’'●’“-’导师签章：j0。_1，，、二、‘·#’年月日目录IMMMIHIIIIIIILIIIlY2397840中文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯l英文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯4研究论文缝隙连接蛋白43在人脑颞叶局灶性皮质发育不良不同亚型中表达及预后价值分析前言⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯·8刚舌⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

3、⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯‘8材料与方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯9结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯·12附图⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯15附表⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯·2l讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯·22结论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯·30参考文献⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯30综述缝隙连接的研究现状⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯·3

4、3致谢⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯43个人简历⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯44中文摘要缝隙连接蛋白43在人脑颞叶局灶性皮质发育不良不同亚型中表达及预后价值分析摘要目的：癫痫是一种以脑功能失调为主要表现的神经系统疾患，是神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见病。癫痫的病因复杂，严重危害人类健康，其病理机制尚未阐明，反复自发发作是其主要的特点，伴有不同的临床和脑电图特征。大约80％癫痫患者经长期正规用药后发作得到一定程度控制，但仍有20％成为药物难治性癫痫。因此，开展对癫痫的发病机制、诊断和治疗的研究，具有重要的社会

5、意义。局灶性脑皮层发育不良(Focalcorticaldysplasia，FCD)是大脑皮层发育异常的一种类型，典型病理学表现为局部脑皮层层状结构紊乱，细胞结构紊乱，出现异形神经元，出现白质内异位神经元、有髓神经数量减少和神经胶质细胞增生。FCD与癫痫、震颤等多种神经系统疾病均有相关性，尤其与癫痫的关系最为密切，是难治性癫痫的常见病因之一，手术若能准确切除FCD病灶则预后较好。据统计，经手术治疗的75％以上的儿童癫痫和约20％的成人癫痫都存在FCD，约50％的癫痫患者因各种不同类型的局灶性皮层发育不良所引起。缝隙连接是细胞间唯一能直接交换物质和信息的通道，由2个位于相邻细胞的细

6、胞膜上互相对应的半通道组成，每个半通道是由6个缝隙连接蛋白组成的中空的六聚体结构，中间的管道对接而连通相邻细胞的细胞浆。成年哺乳类动物脑组织中表达最强的是Cx43，主要在星形胶质细胞中表达。但在FCD新型的分类下，Cx43的表达相关文献较少，对于探讨FCD的发病机制具有重要的意义。通过研究缝隙连接蛋白43在人脑颞叶局灶性皮层发育不良不同病理亚型中的表达情况，探讨Cx43在FCD所致癫痫中的价值和FCD所致癫痫病人的预后分析。方法：收集河北省人民医院2007年以来功能神经外科手术治疗癫痫病例中术后病理结果符合FCD诊断标准共45例。按照2011年国际抗癫中文摘要痫联盟分类方法分为

7、9组：Ia、Ib、Ic、IIa、IIb、IIIa、IIIb、IIIc、IIId。另外分为EngelI+II、EngelIII+IV两组。对照组：正常人脑标本10例，取自病理科尸检及神经外科手术内减压患者。观察(1)实验组及对照组皮质层状结构改变，(2)实验组与对照组免疫反应阳性细胞数量(3)手术效果良好组与手术效果不佳组免疫反应阳性细胞数量。结果：实验组45例患者中，男31例，女14例，年龄14．52岁，平均年龄26．64-11．8岁，病程2．25年，平均9．7年。单纯部分性发作27例；复杂