原发性iga肾病50例临床与病理分析

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1、由鐾直匡堂堕亟±巫塞生堂焦迨塞(型!星2例(35/50),占70%,经检验差异无统计学意义(见表4)。表4两组IgAN患者的临床表现比较·为fisher检验。临床分型以隐匿性肾小球疾病最常见,占32例(64%),其次是慢性肾小球0肾炎7例(14%),肾病综合征7例(14%),急性肾小球肾炎3例(6%)和急进性肾炎1例(2%)。2.2实验室资料,2.2.1尿常规一尿蛋白:定性为一一++者A组18例,B组8例,定性为+++一十+++者A组7例,B组17例,A组中定性为一一++者占多数,B组中定性为+++一++

2、++者占多数,经检验差异有统计学意义;尿红细胞:A组有镜下血尿者22例,B组16例,管型:存在管型的A组3例,B组7例,经统计学处理差异无统计学意义(见表5)。表5两组IgAN患者尿常规结果比较·为fieher检验。出苤直匡堂瞳亟±班童生堂鱼迨塞(!鲤!至22.2.224小时尿蛋白定量24小时尿蛋白定量≤1.59/24h者A组23例,B组13例;定量>1.59/24h者A组2例.B组12例。.A组以轻中度蛋白尿者占多数,B组以大量蛋白尿者占多数,两组间经统',计学处理差异有统计学意义(见表6)。表6两组I

3、gAN患者24小时尿蛋白定量结果比较2.2.3肾功能两组间只有少数病例(共3例)血Scr、BUN升高,经统计学处理差异无统计学意义。..2.2.4血、尿&一MG血B2一MG正常者A组22例,B组12例;血132一MG增高者A组今例,B组13例。B组增高者占多数,两组问经统计学处理差异有统计学意义。尿B:一MG测定只有少数病例(6例)增高,两组间经统计学处理差异无统计学意义(见表7)。表7两组IgAN血、尿B2一MG变化比较·为fisher检验。由蓥直匿堂堕亟±婴塞生堂焦迨塞(!塑!芏22.2.5生化指标两

4、组间少数大量蛋白尿患者进行了血浆总蛋白(TP)、血浆白蛋白(AI毋)、胆固醇(cHo)、甘油三酯(’rG)等生化指标的检测,只有少数病例有异常,未做详细统计。2.3肾组织病理资料IgA免疫荧光定量为+一十+者A组15例,B组8例;定量为+++一++++者A组10例,B组17例。A组中以+一++者为多,B组中以+++一++++者占多数,两组间经统计学处理差异有统计学意义(见表8)。表8两组I酗N患者免疫荧光检查结果比较本组病例中单纯IgA沉积型(A)4例,占8%;IgA+IgG沉积型(AG)18例,占36%

5、;IgA+kM沉积型(AM)8例,16%;和19A+IgG+IgM沉积型(AGM)20例,占40%。3.讨论IgA肾病是一组由多种病因引起的具有相同免疫病理学特征的最常见的慢性肾小球疾病。IgAN是一免疫病理诊断,指以IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的临床中最常见的系膜增殖性肾小球肾炎。本病由Berger于1968年首次描述,故也曾称之为Ber学r病。根据一组统计学资料u⋯,在亚洲,IgAN占原发性肾小球肾炎的30%一50%,欧洲为lO%一25%,美国为5%一10%。在我

6、国肾活检资料中鼢N约占原发性肾小球疾病的20%一47%[11’”】,其中约20%一30%的患者在起病后10一20年进展为ESRD,是我国EsRD的重要原因之一。IgAN的病因和发病机制不清,临床和病理表现多种多样。目前的研究证实IgAN患者血清IgAl分子存在0型糖基化异常,具体表现为唾液酸和pl,3半乳糖缺陷。糖基化缺陷的IgAl分子易于发生自身聚合或与其它免疫球蛋白结合,从而形成血清中的大分子聚合物,含有I吕A1分子的大分子聚合物一方面逃避了肝脏的清除,另一方面又通过介导的方式沉积在肾脏。文献报道,肾

7、小球内IgA沉积似乎只有I班1亚型,主要由骨髓和由苤直匿堂睦塑土班窒生堂焦鲨塞(;螋!生2上多表现为大量蛋白尿,故对临床上表现有大量蛋白尿的疑似I酣N的患者建议应早期做肾穿刺活检,以便早期诊断,早期治疗。我们认为24小时尿蛋白定量也是监测I醴N病情轻重的一个较好指标。有研究表明,尿蛋白量和持续时间与耻N的病程进展有关【19】,Sz咖等‘”3对72例血尿或伴有轻度蛋白尿的酗N患者进行了7年随访后发现,44%的患者出现病情进展。资料显示肾脏病理病变程度是最强预测危险因子H1;临床轻微同时病理轻微才是真正预后良

8、好的”早期”IgAN旧“。吕继成等对248例临床表现为单纯血尿或伴有轻度蛋白尿的15AN患者进行了临床病理分析表示,呈隐匿型肾小球肾炎表现的IgAN伴有蛋白尿应作为进行肾活检病理检查的适应症∞J。在疾病的发展过程中,必须警惕无原因的蛋白尿加重,因I吕AN肾功能下降和蛋白尿的程度密切相关嗌]。免疫荧光定量:肾组织病理损伤轻者,IgA在肾组织的沉积少,病理损伤重者,IgA在肾组织的沉积多,I班沉积的程度与IgAN病理分级程度呈正相

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