内淋巴囊肿瘤7例临床病理特点分析

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1、诊断病理学杂志2010年4月第l7卷第2期·91·doi：10．3969／j．issn．1007—8096．2010．02．03·论著·内淋巴囊肿瘤7例临床病理特点分析李杰，石怀银，宋欣，于国(解放军总医院病理科，北京100853)[摘要]目的探讨内淋巴囊肿瘤的临床病理学特征、诊断要点及肿瘤的预后情况。方法对7例内淋巴囊肿瘤进行临床、影像及病理分析，并进行随访，观察肿瘤预后及患者生存情况。结果内淋巴囊肿瘤的临床症状包括进行性加重的感音神经性耳聋、耳呜、眩晕、颅神经受累等症状。镜下瘤组织主要呈乳头状结构，局部可见腺样及囊性结构，部分腺腔及囊腔内可见

2、粉染胶样物质，肿瘤细胞为圆形或立方形，部分瘤细胞的胞质透明，核形态及大小比较一致，异型性不明显。肿瘤间质血管较丰富，且胶原及纤维结缔组织增生，可见出血、噬含铁血黄素细胞、异物巨细胞及胆固醇结晶，部分病例出现骨质破坏及坏死。免疫表型：CK和NSE(+)，部分病例CD56和S-100(+)，GFAP、TTF一1、CgA、TG和Syn均(一)。7例患者中，1例肿瘤局部切除后行放射治疗，另1例术后2年复发，其余患者均未见复发、转移。结论内淋巴囊肿瘤是罕见的肿瘤，其诊断和鉴别诊断主要靠病理组织学和免疫组织化学，肿瘤的预后情况较好。[关键词]内淋巴囊肿瘤；腺

3、癌；临床病理学；预后[中图分类号]R733．4[文献标识码]A[文章编号]1007—8096(2010)02—0091—04Clinicopathologicfeatureofendolymphaticsactumor：areportof7casesuJie，SHIHuui—yin，SONGXin，YuGuo(DepartmentofPathology，ChinesePGeneralHospital，Beijing100853，China)Abstract：ObjectiveTostudytheclinicopathol0gicfeatures，

4、keypointsofdiagnosisandprognosisoftheendolymphaticsactumor．MethodsSevencasesofendolymphaticsactumorwerestudiedwithroutinehist0path0logica1andimmunohisochemicalstaining．ResultsTheclinicalsymptomsofpatientswereprogressivesensorineuraldeafness，tinnitusandvertigo．Thehistopatholog

5、icfeaturespresentedapapillary—cysticpatternandsometumorcellswithclearcytoplasm．Cystswerefilledwithcolloidmaterial，whichwasstainedstronglywithPAS．Hemorrhage，cholesterolcrystalandforeignbodygiantcellswerefoundinthestromawithabundantsmallbloodvessels．Thenucleioftumorcellsshowedn

6、oapparentatypia．Immunohis0chemically，thetumorcellswerepositiveforCK，NSEandCD56，negativeforGFAP，S一100，EMA，CgA，TGandSyn．ConclusionsEndolymphaticsactumorisarareneoplasm．Thediagnosisreliesmainlyonhistopath0logicalandimmunohisochemicalfindings．Thepatientsoftenhavegoodprognosis．Key

7、words：Endolymphaticsactumor；Adenoearcinoma；Clinicopathology；Prognosis内淋巴囊肿瘤(endolymphaticsactumor，ELST)殊染色及免疫组化确诊。又称来源于内淋巴囊的低度恶性腺癌(1owgrade1．2方法标本经4％中性甲醛液固定，石蜡切片，HE染adenocarcinomaofprobablyendolymphaticsac)或色。本组病例均行PAS染色。免疫组化染色采用EnVision法，所用一抗CKp(cytokeratin，pan)、NSE、GFAP、CD5

8、6、S一Hefner肿瘤。内淋巴囊肿瘤极少见，可单独发生，100、CgA、TG、TTF一1和Syn(均l：50)购自北京中杉金桥生也可伴