风湿免疫性疾病临床用药规范之五干燥综合征

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1、风湿免疫性疾病临床用药规范之五（大结局）干燥综合征一、概述干燥综合征分原发性和继发性两种，前者指单纯的SS；后者指伴冇英他明确诊断的结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化等，本章主要论述原发性干燥综合症（primarySjogren,ssyndrome,pSS）。在我国人群pSS的患病率为0.3%〜0.7%,在老年人群中患病率为3%〜4%。女性多见，男女比为1:9〜1:20,发病高峰年龄多在40岁〜50岁，也可见于儿童。二、病因及发病机制只是口干、眼干，其他外分泌腺及腺体外器官受累又会出现何

2、种临床症状呢？病因不明，可能是一种有多因索病因的自身免疫疾病。遗传基因学研究：在口身抗体阳性和有腺外表现的SS患者中HLA-B8,Dw-3和DR3的出现频率高达50〜80%。病因可能与多种自身抗原（如SSA/Ro、SSB/La）和外来抗原（CMV病毒、EB病毒和逆转录病毒等）冇关，确切的发病机制不明。三、临床表现本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重弟异较大。主要可分为外分泌腺受累表现和腺外表现。（一）外分泌腺表现1、口干燥症：口干是患者最常见的主诉之一。70%〜80%患者诉冇口干，严

3、重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，冇时夜间需起床饮水，白觉口腔烧灼感、可向咽喉部扩散等。猖獗性鶴齿：约有50%的患者出现多个难以控制发展的硒齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。这是由于唾液减少后冲刷防御功能减弱，有利于牙周细菌繁殖、腐蚀物增加的结果。成人腮腺炎：50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痈，累及单侧或双侧。对冇腮腺持续性肿大、变硬或呈结节状者应警惕冇恶性淋巴瘤的可能。舌干红裂、口腔粘膜溃疡或继发性感染多见。2、干燥性角结膜炎：虽然眼干是干燥综合

4、征的一个突出表现，但当出现此症状时，患者往往不会意识到，而是会主诉眼部冇摩擦、砂砾、激惹等异物感。其他常见的眼干症状还包括眼干涩、痒痛、畏光、“红眼”、烧灼感或眼前幕状遮蔽感、眼疲乏或视力下降、泪少等症状，严巫者“欲哭无泪”。由于泪液减少，易并发细菌、真菌或病毒感染，会影响视力。部分患者出现眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎、虹膜脉络膜炎、全眼炎等，少数患者可有泪腺肿大。3、其他外分泌腺表现：①皮肤汗腺萎缩，表皮干燥、瘙痒、脱落，甚至萎缩。②鼻粘膜腺体受累后引起鼻腔干燥、充血、结痂、鼻帆和嗅觉下降；③咽鼓管干燥、脱

5、屑可导致浆液性屮耳炎、传导性耳聋；④咽部腺体分泌下降则可致咽干，声带腺体分泌减少可出现声嘶：⑤外阴和阴道粘膜干燥、瘙痒、刺病、菱缩，有时伴烧灼感，可出现外阴溃疡，易继发阴道念珠菌病。干燥综合征患者中主诉阴道干燥者并不多，主要见于40岁〜60岁绝经期前后的女性。阴道干燥的主要原因是缺乏雌激素导致腺体分泌下降，或者缺乏性刺激，或者二者兼有，补充雌激素后可有很人改善。（二）内脏外分泌腺病变1、呼吸系统：约40%〜50%干燥综合征患者由于气管粘膜分泌物减少引起刺激性干咳症状，9%〜43%的患者还可见胸痛、呼吸闲难等症状，可能

6、与并发气管炎、支气管炎、纤维性肺泡炎、间质性肺炎、肺不张、胸膜炎和胸膜积液等胸膜及肺实质病变有关，但其导致继发性肺部感染的几率并未显著増加。肺功能检查，可能约冇75%的患者表现出肺部受累，主要是限制性换气障碍和气体弥散功能下降。65%〜92%的患者高分辨肺部CT（1IRCT）可见异常表现，主要为磨玻璃样改变、支气管扩张、肺泡间隔增厚、小结节及肺实质囊肿等肺间质病变。大于30%的原发性干燥综合症患者出现肺间质病变，严重者出现肺大泡，是干燥综合症患者死亡的主要原因之一。继发于类风湿关节炎的干燥综合征患者以阻塞性肺病为主。

7、2、消化系统：干燥综合征患者的胃肠道症状比较常见。由于唾液减少而引起咽和食管干燥，可使约75%的患者出现吞咽因难，少数患者因环状软骨后食道狹窄，或食道肌肉功能异常而致吞咽困难更为明显，即时饮用大呈的水也不能改善症状。原发性干燥综合征患者中约一半可出现胃部症状，合并萎缩性胃炎者比较常见。干燥综合征患者的肝脏病变主要为肝脏增大（25%〜28%）、碱性磷酸酶升高（25%〜33%）,病理活检可见原发性胆汁性肝硬化的表现，也町表现为慢性活动性肝炎。原发性胆汁性肝硬化少干燥综合征具有一定的相关性，约3/4的原发性胆汁性肝硬化患者

8、有干燥症状，其中33%〜47%%的患者合并有典型的干燥综合征；而干燥综合征患者中7%〜13%抗微粒体抗体阳性，也提示原发性T•燥综合征与原发性胆汁性肝硬化联系密切。但原发性胆汁性肝硬化患者体内很少有抗SSA和抗SSB抗体，其干燥症状可能是继发性干燥综合征的表现。干燥综合征患者出现胰腺外分泌功能异常者并不少见，据报道约有1/2〜3/4的患者胰腺外