风湿病的研究进展-栗占国课件

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1、风湿病的临床诊治及进展概况发病机理临床特点风湿病的诊断风湿病的实验室检查风湿病的治疗现状患者多误诊误治多专科医生少发展快风湿病的相关学科骨科呼吸肾内消化风湿病免疫学皮肤血液急诊大量误诊病例易误诊的风湿病血小板减少血细胞减少—血液，急诊溶贫蛋白尿—肾内抽搐，癫痫，昏迷—神内，急诊黄疸，腹痛，腹泻—消化系统性红斑狼疮易误诊的风湿病转氨酶增高—消化血沉增快—内科皮肤瘀点，瘀斑白细胞/血小板减少反复肺感染—呼吸口干—口腔/内分泌眼干—眼科腮腺(颌下腺)肿大—口腔干燥综合征皮肌炎/多肌炎，血管炎，AOSD等—血液内科风湿病的概念风湿病是以皮

2、肤、关节、血管及多系统损害为主或伴免疫功能异常的一类疾病。风湿病的发生多与自身免疫异常有关。患病率(%)患病人数(万)RA0.34400SLE0.0765SS0.77820AS0.3360OA10(>45岁)3000主要风湿病的患病率及患病人数1645风湿病的分类(1)（ACR,1993）分类疾病Ⅰ.弥漫性风湿病SLE、RA、PSS、SS、PM、DM、MCTD、系统性血管炎等Ⅱ.伴脊柱炎的关节炎AS、RS、PSA等Ⅲ.骨关节炎原发性、继发性Ⅳ.感染相关的风湿病病毒性关节炎、反应性关节炎V.代谢及内分泌痛风、假痛风、淀粉样变、相关风

3、湿病Whipple’s病Ⅵ.肿瘤性滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤Ⅶ.神经血管性雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养不良Ⅷ.骨及软骨性疾病骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺血性骨坏死Ⅸ.关节外疾病滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎Ⅹ.其它有关节表现复发性风湿病、绒毛结节性的疾病滑膜炎风湿病的分类(2)（ACR,1993）分类疾病风湿病的病因感染：病毒、细菌、衣原体等环境：潮湿、寒冷、紫外线等内分泌：雌孕激素失调免疫紊乱：T、B细胞亚类异常遗传：HLA-DRB1、HLA-DR2、DR3、TCR-Vβ3、14、17风湿病易感基因(1)疾病H

4、LA基因频率(%)患者对照相对危险度强直性脊柱炎赖特综合征肠病性关节炎类风湿关节炎系统性红斑狼疮90705070455088830202590401063.53B27B27B27DR4/DR1DR2DR3概述概述风湿病的共同特点1.反复发作2.全身症状：发热、皮疹、关节炎、淋巴结肿大等3.多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、血液、关节等4.血清学检查：多种自身抗体，如ANA等风湿病的诊断依据1、临床特征：（1）发热（2）皮疹（3）关节痛/炎（4）浆膜炎2、辅助检查：（1）自身抗体（2）遗传标记:DR4（3）影像学*病史为主、检验为

5、辅、正确运用诊断标准1987年修订的RA分类标准1.晨僵:至少1小时(≥6周)。2.多关节炎:14个关节区中≥3个同时肿胀或积液(≥6周).3.手关节炎:腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀(≥6周)。4.对称性关节炎(≥6周)。5.皮下结节6.X线:手和腕关节的X线改变。7.类风湿因子:类风湿因子阳性(该滴度在正常人的阳性率<5%)。*具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%SLE的分类标准(ACR,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时

6、或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞<4000/mm3或淋巴细胞<1500或血小板<103/mm310、免疫学异常：dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+11、抗核抗体阳性*以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97％、特异性89％1、下背痛>3个月2、腰椎活动受限3、胸扩展度受限4、骶髂关节炎（双侧2-4级；单侧3-4级）强直性脊柱炎诊断标准（修订的纽约标准，1984）I.口干：3项中超过1项1.口干>3月；2.成年后反复或持续腮腺肿大；3.咽干食需水帮助II.眼干：3项中

7、超过1项1.眼干持续3月以上;2.时常眼睛发涩;3.每天至少用三次人工眼泪III.眼干体征：以下检查超过1项阳性1.Schirmer试验阳性;2.孟加拉红角膜染色阳性IV.唇腺活检：>1个淋巴细胞浸润灶V.唾液腺检查：以下检查超过1项阳性1.唾液流率＋；2.腮腺造影＋；3.唾液腺同位素扫描＋VI.自身抗体：抗SSA或SSB抗体阳性干燥综合症分类标准(US-Euro,2002)*1.pSS：有下述两项中任1项：a.I-VI中4项以上(IV或VI必备)；b.III-VI中3项阳性2.sSS：CTD＋I、II中任1项＋III-V中任2项

8、3.除外：放疗史，丙肝等。皮肌炎/多肌炎诊断标准(1975)1.对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退2.肌活检阳性3.肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4.肌电图示肌源性损害5.典型皮疹具备1-4项者可诊断多肌炎具备1-4中3项以上及典型皮疹