特发性肺间质纤维化的诊断

《特发性肺间质纤维化的诊断》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、特发性肺间质纤维化的诊断管稷平（塔河县人民医院165200）【中图分类号】R322.3+5【文献标识码］A［文章编号】1672-5085（2012）31-0163-02【摘要】目的特发性肺间质纤维化（idiopathicpulMonaryfibrosis,IPF）也是特发性的间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneuMonias,IIPs）的一种类型，是一种不明原因的肺间质炎症性疾病。目的：讨论特发性肺间质纤维化的诊断。方法根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并鉴别。结论诊断主要根据临床特征、胸部X线表现

2、、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他原因导致的ILD。依据有无肺活检结果，将确诊标准分为2种。【关键词】特发性肺间质纤维化诊断（一）概述特发性肺间质纤维化（idiopathicpulMonaryfibrosis,IPF）也是特发性的间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneuMonias,IIPs）的一种类型，是一种不明原因的肺间质炎症性疾病。其典型症状表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状后3〜8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。其主要病理特点为肺间质、肺泡腔内纤维化和炎症细胞浸润混合存

3、在。IPF属于特殊的独立疾病的ILDs（间质性肺疾病），其临床演变规律、对治疗的反应和预后与其他类型的II有明显区别。（二）流行病学IPF无准确的流行病学资料。国外相关资料估计的发病率为（3〜6）/10万,个别国家达（27〜29）/10万。大部分IPF患者年龄为50岁以上，高峰发病在70岁左右。35〜44岁的人群发病率为2.7/10万，75岁以上的老年人发病率大于175/10万，儿童发病极为罕见；势性略高于女性。（三）病因和发病机制IPF的病因不明，可能与环境污染、细胞毒性物质、真菌及病毒感染和吸烟有关。此外，遗传基因对发病过程可能

4、有一定影响。IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素导致肺泡上皮细胞损伤和上皮下基底膜破坏；机体启动成纤维细胞募集、分化、增殖，致使胶原和细胞外基质过度生成；损伤的肺上皮细胞和浸润的白细胞通过自分泌和旁分泌的形式分泌TNF-α>TGF-β和IL・8等炎症介质，促进肺纤维化过程。肺泡内氧化负荷过重，也可能参与肺泡损伤过程。肺组织的慢性损伤和纤维增生过程最终导致肺纤维化。（四）病理IPF的病理改变与病变的严重程度有关。其主要特点是病变在肺内分布不均，可以在同一低倍视野内看到正常、间质炎症、纤维

5、增生和蜂窝肺的变化，以下肺和胸膜下区域病变明显。肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增加和灶性单核细胞浸润。炎症细胞不多，通常局限在胶原沉积区域或蜂窝肺区。肺泡腔内可以见到少量的II型肺泡细胞聚集。病理检查可以看到蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶，继发的改变有肺容积减少、牵拉性支气管扩张和肺动脉高压。㈤分类ATS/ERS最新的临床•影像■病理（clinicalradiologicpatho一logicdiagnosis,CRP）分类，将liPs分为7种类型。（六）临床表现IPF起病隐匿，主要症状为干咳和劳力性气促，并随肺纤维化的发展而

6、逐渐加重，通常无肺外症状，但也可见消瘦、乏力、食欲减退，合并感染时可有高热，有吋也岀现关节酸痛，极少有胸痛。查体时可发现患者呼吸频率增快。重症患者均有发绡、低氧血症。听诊双肺可闻及吸气末Velcro啰音，通常位于肺底。20%〜50%的患者有杵状指（趾）。晚期患者可岀现呼吸衰竭和肺心病的表现。（七）检查1•影像学检查胸部X线检查显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润阴影，以双下肺和胸膜下较明显，通常伴肺容积减小。个别早期患者胸部X线检查显示肺间质浸润灶、肺泡不透光区（毛玻璃样变）。随着病情进展，患者可出现直径多在3〜15MM大小的多发

7、性囊状透光影（蜂窝肺）。HRCT可发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，较早出现在胸膜下，小气腔相互连接可形成胸膜下线。HRCT是诊断IPF的重要手段之一。2•肺功能检查可见进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少，且多早于肺容积的减少。静息吋动脉血气可能正常或有低氧血症（继发于通气/灌注比例失调）呼吸性碱中毒等；症状亦可在用力后出现或加重，因此运动吋的气体交换是监测临床过程的敏感参数。3.实验室检查为非特异性变化，可有血沉加快、血乳酸脱氢酶增高和丙种球蛋白增高，10%〜26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。

8、4•支气管肺泡灌洗（BAL）检查BAL在IPF诊断中主要起到排除其他疾病的作用，为一些特殊疾病的诊断提供依据，如恶性肿瘤、感染、嗜酸粒细胞性肺炎、肺组织细胞增生症X、尘肺等。此外，炎症细胞类型对鉴别liPs的病理类型有一定帮助。70%