特发性肺间质纤维化（ipf）课件

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1、特发性肺间质纤维化（IPF）特发性间质性肺炎UIP/IPF非IPF的IIP特发性间质性肺炎IPF/UIP在IIP中最多见，持续进展，病死率告治疗无良策，预后差IPF临床特征慢性进行性呼吸困难干咳，少痰双肺底吸气末连续性罗音（Velcrorales)杵状指晚期出现右心负荷加重或心功能衰竭和呼吸功能衰竭的表现IPF的诊断方法（一）病史：职业，环境，药物，系统性疾病症状，体征影像学检查CXR/CT/HRCTHRCT可显示细微病变，全面了解肺内病变分布，帮助确定活检部位。病理诊断需与临床影像学结果综合考虑。IPF胸部X线表现

2、弥漫性细网状结节样改变广泛间质纤维变常伴多数小空腔（蜂窝肺）病变部位多从双下肺和周边开始很少磨砂玻璃样或浸润性病变IPF影像学CXR,HRCT的诊断率DPLD敏感性特异性CXR80%82%HRCT94%100%IPF诊断方法（二）肺功能：以限制性通气功能障碍和弥散功能障碍为主纤支镜检查:BALF（细胞学，免疫学等）肺活检：TBLB开胸肺活检VATSBALF:UIP型特点中性或嗜酸细胞增多缺少淋巴细胞CD4，CD8结果不一见于UIP，石棉肺，系统性硬化症相关的UIPIPF诊断方法(三)肺活检开胸肺活检(OLB),VAT

3、S经皮穿刺肺活检测经支气管肺活检(TBLB)SlidecourtesyofKOLeslie,MD.TEMPORALHETEROGENEITYOFUIPSlidecourtesyofKOLeslie,MD.FIBROBLASTICFOCIINUIPUIP的病理改变病变的不均一性（炎症，纤维化，蜂窝肺，正常）成纤维细胞灶炎症反应轻传统的IPF和现在的认识过去IPF代表了一组以肺纤维化为主要表现的弥漫性肺疾病2000年以后,IPF是一独立的疾病,有其特有的临床特点和病理表现IPF诊断标准（一）主要指标排除其它已知原因的间质

4、性肺疾病异常肺功能结果HRCT显象示：双肺基底部网状异常改变经支气管肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液结果，均无组织学或细胞学改变支持其它疾病诊断AmRespCritCareMed.2000;161:646-664IPF诊断标准（二）次要指标年龄≥50岁缓慢起病病程≥3月双侧基底部吸气末Velcro啰音说明：（1）肺活检显示UIP的组织病理学改变（2）排除其它间质性肺病，如药物所致，环境接触，胶原结缔组织病等（3）肺功能异常改变（4）影像学异常（5）当无肺活检时需有4条主要标准和至少3条次要标准特发性肺纤维化急性加

5、重短期内症状，咳嗽，气短，低氧血症加重胸部影像学进展肺功能恶化预后差肺部感染多为诱发因素，也常合并存在或治疗后出现现在开发新药时，作为一项重要指标特发性肺间质纤维化-急性加重北京协和医院田欣伦等最近回顾性分析了自1999年以来有病理资料的UIP和其他IIP的急性加重8例其中UIP患者3例，2例为尸检证实。预后差，6例死亡诱发原因不明，其中两例可能与开胸肺活检有关治疗手段效果不满意特发性肺纤维化的急性加重特发性间质纤维化的鉴别诊断与其他非IPF的IIP鉴别NSIP临床表现协和医院11例年龄稍轻平均46岁（24-59岁）

6、病程稍短平均4.4个月（1.5-7个月）症状：咳嗽、气短、啰音等与UIP相仿影像学表现-1X线平片中下肺野浸润性阴影较均匀分布可见间质纤维化影像NSIP影像学表现-2HRCT磨玻璃样阴影80%网状阴影和浸润性阴影并存52%实变27%蜂窝状改变仅4%NSIP影像学UIP和NSIP的临床特征的比较UIPNSIP平均年龄约57岁约40-50岁起病情况隐匿、慢性病程亚急性隐匿起病症状干咳、呼吸困难，发热少见咳嗽、呼吸困难、消瘦发热(22-33%)杵状指25-50%10-35%HRCT网状间质性改变、蜂窝肺，病变以双肺基底部及

7、胸膜下为主片状磨玻璃样改变。蜂窝肺少见，胸膜下明显BALF中性粒细胞增高淋巴细胞增高，CD4/CD8降低也可为中性粒细胞和嗜酸细胞增高病理新老病灶共存，蜂窝肺病变分布不均成纤维细胞灶病变在时相上具一致性含有不同程度的炎症和纤维化皮质激素治疗反应差好病死率约68%约11%对疾病的定义较确定尚不确定，有待进一步研究UIPvsCOP病程较短<3个月咳嗽,气短咯痰ESR,C-反应蛋白升高起病年龄平均55岁肺功能显示轻至中度限制性功能碍,DLco降低,仅少数患者表现气流受限可合并或不合并BOCOP影像学COP病理表现IIP的鉴

8、别诊断-COPFig.1transcutaneouslungbiopsyspecimenandCTofcaseA施举红等，隐源性机化性肺炎18例临床病理特征中结2006；29（3）167-170Fig.5CaseDPreandpost-treatmentTranscuta-neousspecimenHEx200IPF的鉴别诊断DIP，RBILD