特发性肺间质纤维化的药物治疗

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1、特发性肺间质纤维化的药物治疗董春红(黑龙江省大兴安岭地区呼中区疾病预防控制中心165036}【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)17-0277-02【摘要】特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、高度致死性肺间质疾病，病理改变为寻常型间质性肺炎(UIP),中位存活时间仅为28年，是严重危害人类健康的主要疾病之一。目的讨论特发性肺间质纤维化的药物治疗。方法根据患者具体病况选择不同药物进行治疗。结论环磷酰胺可以在使用糖皮质激素治疗的同时开始使用，也可以用于糖皮质激素

2、抵抗的患者。但由于担心其副作用,一定程度上限制了环磷酰胺的使用。硫唑嘌呤治疗原则与环磷酰胺相似。与大剂量糖皮质激素相比较，小剂量糖皮质激素加硫唑嘌呤疗效相似，并不能明显改善患者的肺功能，但不良反应不大，国外使用较广泛。环孢霉素A有研究表明，对糖皮质激素抵抗的患者及急性加重的患者使用木药有延长牛.存时间的可能，因此可以用于糖皮质激素使用无效的患者。N-乙酰半胱氨酸(NAC)因不良反应小，适用于所有IPF患者，由于木品有化痰作用，痰多不易咳出的患者更能获益。【关键词】特发性肺间质纤维化药物治疗特发性肺纤维化(IP

3、F)是一种慢性、进行性、高度致死性肺间质疾病，病理改变为寻常型间质性肺炎(UIP),中位存活时间仅为28年，是严重危害人类健康的主要疾病之一。在美国IPF的发病率男性为80.9/(10万?年)，女性为67.2/(10万?年)，并且其发病率和死亡率近年来均呈上升趋势。目前临床面临的难点在于没有有效的治疗方法。近年来，随着对介导木病的炎症和纤维化过程中复杂的细胞因子网络的认识不断加深，对木病特殊的病理生理改变亦进行了深入的研究，为寻找木病的新的治疗途径提供了理论基础。下面将特发性肺间质纤维化的药物治疗汇报如下。1

4、相关药物1.1糖皮质激素包括泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙及地塞米松等。糖皮质激素是肺纤维化的传统治疗药物，众多的临床研宄显不仅15%〜30%的IPF患者对糖皮质激素治疗有反应，且多见于病程在1年以内、肺活检显示肺的病理改变以细胞反应而非纤维化为主的早期炎症阶段，故其疗效有限。1.2环磷酰胺是一种细胞毒药物，其治疗IPF的机制尚不清楚。1.3硫唑嘌呤也是一种细胞毒药物，苏治疗IPF的机制尚不清楚。1.4环孢霉素A也是一种细胞毒药物，其治疗IPF的机制尚不清楚。1.5N-乙酰半胱胺酸(NAC)谷胱甘肽是调节细胞内氧

5、化剂/抗氧化剂平衡的重要因子，其还原形式GSH是强有力的抗氧化剂，而IPF患者的肺泡细胞表面缺乏GSH。NAC能刺激谷胱甘肽的合成，增加IPF患者肺泡内谷胱甘肽水平。1.6干扰素-γ体外实验表明干扰素-γ能抑制成纤维细胞合成胶原，能下调TGF-βl及结缔组织生长因子等前纤维化因子的基因转录。2选择原则2.1糖皮质激素开始治疗的最佳吋机还不清楚，可以肯定的是在疾病的早期，在不可逆的纤维化形成之前，治疗越早，治疗的效果将越好。一些病例治疗失败的主要原因在于治疗开始太晚。因此，对于

6、IPF患者一旦做出临床诊断和肺功能损害的评价，即应开始治疗。2.2环磷酰胺可以在使用糖皮质激素治疗的同时开始使用，也可以用于糖皮质激素抵抗的患者。但由于扪心其副作用，一定程度上限制了环磷酰胺的使用。2.3硫唑嘌呤治疗原则与环磷酰胺相似。与大剂量糖皮质激素相比较，小剂量糖皮质激素加硫唑嘌呤疗效相似，并不能明显改善患者的肺功能，但不良反应不大，国外使用较广泛。2.4环孢霉素A奋研究表明，对糖皮质激素抵抗的患者及急性加重的患者使用本药有延长生存吋间的可能，因此可以用于糖皮质激素使用无效的患者。2.5N-乙酰半胱氨酸

7、(NAC)因不良反应小，适用于所有IPF患者，由于本品有化痰作用，痰多不易咳出的患者更能获益。2.6干扰素-γ新近的研究表明本药冇导致患者急性加重的可能，Ill期临床表明对IPF无治疗作用，已不推荐使用。3注意事项3.1糖皮质激素片剂：泼尼松5mg/片；针剂：甲汲尼龙40mg，500mg/支用法:一般采用泼尼松U服常规使用片剂，初始剂量为每天0.5mg/kg,连续4周；第5周开始为每日0.25mg/kg,连续8周；第13周减量为每日0.125mg/kg,并维持治疗。急性加重吋可以使用针剂，剂量从8

8、0〜lOOOmg/d，连续3天后减至Img/(kg?d)泼尼松或等量其他糖皮质激素，此后根据情况调整剂量。不良反应及注意点：(1)不良反应包括食欲增加，向心性肥胖，血糖升高及脂代谢异常，骨质疏松，水钠潴留，血压升高，精神异常，胃黏膜损伤，感染播散等。(2)ATS和ERS最近发出的联合声明中强调IPF患者如伴有下列情况：年龄>70岁，极度肥胖，伴随心脏病、未控制的高血压、糖尿病、精神疾患和骨质疏