特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

《特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、中华结核和呼吸杂志3773年H月第36卷第H期&JKLM’NO:=<):PQK=#KP，MN;R3773，C>;36，.>1H·4IH··诊治方案·特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）中华医学会呼吸病学分会弥漫性间质性肺疾病（!"#）是以弥漫性肺泡单变。位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组三、()&’疾病，特发性肺纤维化（!$%）是其常见类型。多年01()&’扫描有助于评估肺周边部、膈肌部、纵来，对!$%概念的理解一直存在着差异。随着高分隔和支气管B血管束周围的异常改变，对!$%的诊断辨&’（()&’）和支气管肺泡灌洗液（*+"%）检测等实有重要价值。验室技

2、术的临床应用，特别是胸腔镜和开胸肺活检31可见次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨的开展，使本病从病理组织学上有了明确认识。为玻璃状阴影。规范本病的诊断和治疗，特制定本指南（草案）如下。41病变多见于中下肺野周边部，常表现为网状概念和蜂窝肺，亦可见新月型影、胸膜下线状影和极少量!$%是指原因不明并以普通型间质性肺炎磨玻璃影。多数患者上述影像混合存在。在纤维化（,!$）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张，和肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊（或）胸膜下蜂窝肺样改变。乱和肺纤维化。,!$不同于特发性间质性肺炎（!!$）四、肺

3、功能检查的其它类型，如特发性脱屑性间质性肺炎-呼吸性细01典型肺功能改变为限制性通气功能障碍，表支气管炎伴间质性肺病（#!$-)*!"#）、特发性非特现为肺总量（’"&）、功能残气量（%)&）和残气量异性间质性肺炎（./!$）和急性间质性肺炎（+!$）。（)C）下降。一秒钟用力呼气容积-用力肺活量诊断要点（%DC0-%C&）正常或增加。一、临床表现31单次呼吸法一氧化碳弥散（#"&E）降低，即在01发病年龄多在中年以上，男2女!320，儿童罕通气功能和肺容积正常时，#"&E也可降低。见。41通气-血流比例失调，$FE3、$F&E3下降，肺泡B31起病隐袭，主要表现为干咳、进

4、行性呼吸困动脉血氧分压差［$（+BF）E3］增大。难，活动后明显。五、*+"%检查41本病少有肺外器官受累，但可出现全身症状，01*+"%检测的意义在于缩小!"#诊断范围即如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。排除其它肺疾病（如肿瘤、感染、嗜酸粒细胞肺炎、外51678左右的患者出现杵状指（趾），多数患者源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等）。双肺下部可闻及9:;<=>音。但对诊断!$%价值有限。61晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病31!$%患者的*+"%中中性粒细胞（$G.）数增和右心功能不全等。加，占细胞总数68以上，晚期部分患者同时出现嗜二、?线胸片（高千

5、伏摄片）酸粒细胞增加。01常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。六、血液检查随着病情进展，可出现直径多在4@06AA大小的多01!$%的血液检查结果缺乏特异性。发性囊状透光影（蜂窝肺）。31可见红细胞沉降率增快，丙种球蛋白、乳酸脱31病变分布：多为双侧弥漫性，相对对称，单侧氢酶（"#(）水平升高。分布少见。病变多分布于基底部、周边部或胸膜下41出现某些抗体阳性或滴度增高，如抗核抗体区。（+.+）和类风湿因子（)%）等可呈弱阳性反应。41少万方数据数患者出现症状时，?线胸片可无异常改七、组织病理学改变·(GG·中华结核和呼吸杂志’::’年H月第’*卷第H期0IJKL1MN

6、>/

7、显著。影像或正常肺组织。学上早期出现双肺磨玻璃样改变，后期也出现线状、)"肺纤维化区主要由致密胶原组织和增殖的成网状、结节状间质影像。与$%&不同的是,%&通常纤维细胞构成。成纤维细胞局灶性增殖构成所谓的不出现蜂窝样改变。“成纤维细胞灶”。蜂窝肺部分由囊性纤维气腔构/8%+,：临床表现同,%&。杵状指（趾）相对少成，常常内衬以细支气管上皮。另外，在纤维化和蜂见。影像学上’#(患者./01出现网状5结节影，未窝肺部位可见平滑肌细胞增生。见磨玻璃影。*"排除其它已知原因的%+,和其它类型的%%&。’",%&显著的病理学