张晓明-肾病综合征ppt培训课件

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1、肾病综合征(NephroticSyndrome)大同大学内科张晓明定义肾病综合征是肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同临床表现的一组临床征候群。诊断标准1.大量蛋白尿（Proteinuria）国内：24h尿蛋白定量3.5g/d国外：3.5g/d（1.73m224h）2.低蛋白血症（Hypoalbuminemia）（Alb30g/L）诊断标准3.高度浮肿（SevereEdema）4.高脂血症（Hyperlipidemia）血胆固醇6.5mmol/L（250mg/dl）甘油三脂>1.24mmol/L诊断标

2、准诊断必备条件1、2；诊断成立条件1、2、3；1、2、4；1、2、3、4病因特发性微小病变型（Minimalchangesdisease）局灶节段硬化型（Focalsegmentalglomerularsclerosis）病因系膜增生型（Mesangialproliferativeglomerulonephritis）膜型（Membranousnephropathy）膜增生型（系膜毛细管性肾炎）（Mesangiocapillarygolmerulonephritis）病因继发性系统性红斑狼疮（SystemicLupusEr

3、ythematosisSLE）糖尿病（DiabeticNephropathy）淀粉样变（Amyloidosis）病因过敏性紫癜（AllergicPurpura）重金属（汞、铬）过敏（食物、花粉）药物（青霉胺、非固醇类抗炎药）肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤）感染（病毒、血吸虫）病理生理一、大量蛋白尿：筛孔屏障电荷屏障二、血浆白蛋白降低IgG、补体、抗凝血酶III（ATIII）三、水肿肾炎性水肿肾病性水肿四、高脂血症水肿发生机理肾病综合征蛋白尿和低白蛋白血症原发性肾脏钠潴留有效动脉血容量减少血浆容量动脉压增加激活RAS系统，

4、ADH分泌低白蛋白血症水钠潴留水肿形成引起肾病综合征的常见肾小球疾病分类儿童青少年中青年中老年原微小病变病系膜增生性肾炎系膜毛细血膜性肾病发局灶节段性管性肾炎性肾小球硬化继过敏性紫癜系统性红斑糖尿病性发肾炎狼疮肾炎肾病，肾性先天性肾病淀粉样变综合征性，骨髓瘤性肾病临床与病理（ClinicalandPathology）一、微小病变型二、局灶节段硬化型三、系膜增生型四、膜型五、膜增生型一、微小病变型临床：儿童多见（75%）男：女=2：1有上感史，无血尿，肾功能正常，血压正常，选择性蛋白尿，补体正常一、微小病变型病理：光镜正常

5、荧免疫光（—）电镜上皮细胞足突融合治疗：激素二、局灶节段硬化型临床：发病率5~15%血尿（65%）高血压（10%）肾功能不全（10%）10年进入肾衰非选择性蛋白尿二、局灶节段硬化型病理：光镜硬化病变呈局灶节段分布，肾小球毛细血管壁透明变性或玻璃样变免疫荧光IgM、C3沉积电镜足突融合，电子致密物沉积治疗：激素，环磷酰胺，CB1348三、系膜增生型临床：发病率10~15%青少年多见，有上感肾病综合征，肾炎综合征，高血压或肾功能不全三、系膜增生型病理：光镜系膜细胞增殖，系膜基质增生免疫荧光IgAN：IgA，C3沉积于系膜及毛细

6、血管壁非IgAN：IgM或IgG，C3沉积于系膜或毛细血管壁电镜足突节段性消失三、系膜增生型治疗：激素疗效不定，疗效差者加用环磷酰胺四、膜型临床：好发于中老年，男>女,起病隐匿,高血压不常见,无症状蛋白尿（20%）肾病综合征（80%）镜下血尿（60%）病变进展缓慢,5~10年出现肾衰（50%）1/4自行缓解四、膜型病理：光镜弥漫性毛细血管壁增厚基底膜钉突免疫荧光上皮下IgG，C3沉积电镜上皮下电子致密物沉积，足突消失四、膜型治疗：激素，免疫抑制剂，抗血小板聚集药，抗凝剂五、膜增生型临床：青少年，有感染史，持续性低补体血症，

7、高血压较突出，血尿多见I型：尿检异常II型：持续性肾病综合征，肉眼血尿，急性肾炎综合征，肾衰（25%）五、膜增生型病理：I型：肾小球体积大，分叶状II型：肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈双轨状III型：基底膜断裂分层五、膜增生型治疗：强的松，免疫抑制剂，抗血小板聚集剂，抗凝剂肾活检指征（RenalBiopsy）1.儿童期肾病综合征，对激素治疗不敏感型2.成人肾病综合征，明确病理类型、指导治疗、判断预后并发症（Complication）一、感染二、低血容量性休克三、血栓及栓塞性并发症四、高脂血症和蛋白代谢紊乱并发症（Com

8、plication）五、肾功能衰竭1.急性肾功能损伤（1）肾前性少尿（2）特发性急性肾功能衰竭2.肾小管功能损害感染与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关；常发生于呼吸道、泌尿系、皮肤、腹腔；可导致患者死亡。血栓及栓塞并发症血液浓缩、高脂血症血液粘稠度增加存在高凝倾向：①肝代偿性合成蛋白质增