狼疮性肾炎的肾血管病变

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3、较少注意到肾间质的血管病变，20世纪90年代后，肾间质血管病变的研究逐步得到重视。已经表明，肾血管病变对LN的预后及治疗起着重要影响(1)(2)(3)(4)，对这些血管病变必须引起重视。肾血管病变是指LN患者肾脏具有的血管损害的总称。目前国外对肾间质血管病变的分类还不统一，但多数学者把这些血管病变分别归类于以下5种类型：免疫复合物沉积，非炎症性坏死性血管病变，血栓性微血管病，血管炎，栓塞性血管病变（肾静脉血栓，血栓性血小板减少性紫癜样综合征，抗磷脂抗体综合征）。1免疫复合物沉积（immunecomplexdeposits，ICD

4、）ICD在LN患者比较常见。Descombes对169例LN患者血管病变的研究表明：30.2％的患者存在ICD，其中表现为ICD病变（仅存在ICD）的患者为10.7％。ColumbiaPresbyterian医疗中心通过对153例LN患者肾活检研究发现：39％的患者存在ICD。国内解放军肾脏病研究所在对169例弥漫增生性狼疮性肾炎（DPLN）血管病变的研究分析表明(5)：16.1％的DPLN患者存在ICD，而仅表现为ICD病变的患者为6.8％(6)。ICD在年轻女性患者多见，常见于局灶增生性LN和DPLN，患者通常抗-DNA抗体

5、滴度较高，血清补体水平较低。伴有ICD患者肾活检组织在光镜下通常无异常发现(1)(3)，血管壁无坏死及炎细胞浸润，无血栓形成；免疫荧光：沉积物含IgG、IgA、IgM和补体成分，电镜下可见沉积物为电子致密的稀疏、颗粒状结构，偶尔为指纹样或管状结构，通常在血管内皮下或中层肌细胞周围沉积。由于免疫复合物沉积的局灶性，而且光镜下通常无异常发现，因而此病变常被忽视。由于ICD多见于伴有免疫复合物沉积参与损害的DPLN，目前认为ICD是由于循环免疫复合物沉积所致，但免疫复合物沉积在其发病中的作用还不清楚。以往认为ICD型患者的临床表现和预

6、后与无血管病变患者相似，但近期国内文献报道ICD型患者高血压和肾功能不全的发生率均高于无血管病变患者(5)，不过治疗反应和预后与无血管病变患者相似。2非炎症性坏死性血管病变（noninflammatorynecrotizingvasculopathy，NNV）8NNV并不少见。1991年，Banfi报道285例LN患者中，9.5％存在狼疮性血管病变（表现为NNV）。1994年，Appel观察了153例LN患者，7％存在狼疮性血管病变。NNV在DPLN的发生率较高，国人DPLN患者16.8％存在NNV，而且在男性患者相对多见(5)

7、。NNV病理上表现为血管壁坏死性病变，通常侵犯入球小动脉，较少影响小叶间动脉，光镜下以血管壁坏死性病变为特征，血管内膜常见一些模糊不清、嗜伊红的物质，并延伸至管腔及血管中膜，小叶间动脉弹力膜常断裂，但无炎细胞浸润；免疫荧光：血管壁及管腔内存在多种免疫球蛋白、补体及纤维蛋白相关抗原。电镜下：管腔内和血管壁上见大量融合的颗粒状电子致密物沉积，伴蛋白内渗，偶尔邻近沉积物的血管肌细胞变性。NNV的发病机理仍然不明，多数患者血管内皮下及管壁上存在较多的免疫复合物沉积，因而免疫复合物与NNV的发生和进展有关。此外，活化的单核细胞、中性白细胞

8、、细胞毒性T细胞以及细胞因子介导的损伤与本型血管病变有关。NNV型患者抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性率在各型血管病变中最高(5)，而ANCA阳性的LN患者易出现节段性坏死性病变，如袢坏死和血管纤维素样坏死，因而，ANCA可能亦参与了NNV的发病机制。部分患者并