系统性红斑狼疮心脏损害及临床治疗探究进展

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1、系统性红斑狼疮心脏损害及临床治疗探究进展关键词：系统性红斑狼疮；心脏损害；并发症中图分类号：R593.24文献标志码：A文章编号：1008-2409(2012)05-0800-04系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematoSUS,SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤黏膜、骨骼、肌肉、肾脏、中枢神经系统以及肺、心脏、血液等多个器官和系统，血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。全世界SLE患病率约为48/10万〜117/10万，发病率达1.5/10万〜7.6/10万；多发生于20〜40岁的育龄女性，男女

2、发病之比约为1：7〜1：10,其高患病率、高病死率严重威胁着各国人群的身心健康。SLE临床表现多样，可出现皮肤、关节、肾脏、浆膜、心血管、血液及中枢神经系统等多个组织器官受累表现。心脏损害是SLE常见的临床表现之一，包括心包病变、心肌病变、心内膜炎、心律失常及冠状动脉病变等。SLE患者死亡后尸检提示：SLE患者心脏受累高达50%以上，心脏损害常常是SLE患者预后不良和死亡的主要原因之一。笔者对SLE患者出现心脏损害及治疗的研究进展进行综述。1.SLE与心包病变心包炎是SLE最常见的心脏损害，死亡患者尸检及影像学检查表明60%以上SLE患

3、者心包受累，临床上无症状的心包炎较有症状的心包炎更为多见。临床上约30%的SLE患者出现有症状的心包炎，可为急性或慢性心包炎，急性以渗出性心包炎常见，而慢性则为纤维性心包炎，胸痛和心包摩擦音是患者最常见的临床表现。无症状患者可通过心电图和超声心动图等检查发现心包增厚和心包积液，SLE患者可出现中等至大量的心包积液，但临床上很少发生心包填塞和缩窄性心包炎。国外有文献报道SLE患者心包填塞发生率低于1%,这可能与狼疮性心包炎多为慢性过程有关。临床生化检查显示；心包积液性质多为炎性渗出液，少见血性积液，白细胞计数增加，以多核细胞为主，积液中可

4、出现抗核抗体、抗双链DNA阳性，补体降低。由于SLE患者本身免疫功能低下，合用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗也是发生感染的高危因素，临床上应警惕感染性心包炎的发生。中等量心包积液患者给予常规足量糖皮质激素治疗，随着病情缓解心包积液多可自行消失。大量心包积液患者，除外合并感染等禁忌证后可考虑应用静脉糖皮质激素冲击治疗（甲基强的松龙lg,连续使用3d）,对于长期反复发作的大量心包积液，可联合使用免疫抑制剂。极少数出现心包填塞者需要行心包穿刺引流术。2.SLE与心肌病变SLE心脏受累不仅局限于心包炎，心肌损害尸检率达40%,主要表现为心肌炎和心肌

5、病，合并心肌损害的SLE患者预后不良，5年病死率高达20%。狼疮性心肌损害其病理改变为非特异性间质性炎症反应，心肌间质水肿，可出现广泛纤维性和胶原性心肌变性，邻近心肌细胞变性坏死可释放出各种心肌酶及肌钙蛋白等内容物。李瑾等研究发现，血清肌钙蛋白(Tn-I.Tn-T)是一种与心肌收缩有关的调节蛋白,在心肌损伤早期即持续释放入血，对心肌细胞坏死或损伤有高度的敏感性和特异性，血清Tn-I、Tn-T增高可作为诊断SLE心肌细胞损伤的指标之一，并且与病情活动有关。徐彤彤等研究发现，SLE患者出现心肌损害时血清瘦素水平显著升高，而对血清瘦素的检测可

6、以作为间接判断SLE患者心肌损害程度的指标之一。狼疮性心肌损害患者临床表现为与体温不成比例的心动过速，奔马律，心脏扩大，心前区收缩期杂音，严重者发生心力衰竭。心电图提示心动过速、束支传导阻滞、T波低平或倒置、房颤；超声心动图检查提示心房或心室扩大，左室功能异常，左室射血分数降低等。目前，糖皮质激素是治疗狼疮性心肌损害的基础用药，可控制炎性反应，缓解急性期症状。重症SLE心脏损害患者可应用大剂量糖皮质激素冲击治疗，并联合应用免疫抑制剂，如环磷酰胺(CTX),出现心力衰竭者则给予相应处理。早期积极治疗对改善预后非常重要。3.SLE与心内膜炎

7、Libman和Sacks在1924年首先报告4例SLE所致的非典型性无菌性疣状心内膜炎，又称LibmanSacks心内膜炎，是SLE患者心内膜受累的特征性表现，其病理表现为心脏瓣膜增厚，瓣叶游离缘有疣状赘生物，多个瓣膜均可受累，最常发生于二尖瓣后叶，确诊依靠病理学检查。Libman-Sacks心内膜炎患者临床症状多为非特异性，有发热、心动过速、贫血、心脏杂音、心包摩擦音等，少数患者心内膜炎与心包炎同时存在。因此，临床上对于排除其他原因所致的心脏杂音，特别是合并心包炎的患者，应密切注意杂音的变化，同时进行超声心动图检查，以期提高本病的生前

8、诊断率。大多数Libman-Saeks心内膜炎患者可随着SLE病情缓解而症状消失，一般无需特殊处理，但是患者如果出现严重的瓣膜关闭不全或狭窄，引起明显的血流动力学异常，导致心力衰竭，应考虑外科手术治疗。患者