皮肌炎30例临床病理分析

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1、河北医科大学硕士学位论文皮肌炎30例临床病理分析姓名：范慧申请学位级别：硕士专业：神经病学指导教师：李娜201203中文摘要皮肌炎30例I临床病理分析摘要目的：分析皮肌炎(dermatomyositis，DM)的临床及活检骨骼肌病理资料，总结DM的I晦床及病理特点。方法：收集2004年9月一2012年2月期间在河北医科大学第三医院神经肌肉病科住院、临床诊断为炎性肌病(inflammatorymyositis，IM)共80例，全部患者的临床资料完整，均在签署骨骼肌活体组织检查(肌肉活检)知情同意书后，行开放式骨骼肌活检术，25例同时取皮肤与筋膜活检，冰冻标本超薄切片行组织化学(肛

2、、MGT、PAS、Oil)和酶组织化学(NADH、Acid、ATPase)染色，光学显微镜下病理分析。依据2004年欧洲神经肌肉疾病中心(D心妃)制定的IM分类诊断标准，从80例IM中按诊断标准入选DM共30例作为研究对象，其中确诊DM20例、拟诊DM4例、无肌病性DMl例、可能无皮疹性DM5例。将研究对象根据发病年龄以>16岁为界，分为青少年DM(iuveniledermatomyositis，巾M)、成人DM、共存二个以上器官组织病变的重叠综合征三组，对研究对象的临床及病理资料进行回顾性总结分析。结果：l一般临床资料(Tablel、2)：30例DM中男性10例／女性20例，

3、男女患病率1：2。JDM、成人DM、重叠综合征组患者性别比(女：男)分别为5：3、11：6、4：1，均女性比男性高发；平均发病年龄：JDM6．5岁；成人DM39．8岁；DM伴发肿瘤59．7岁；重叠综合征50岁。以四肢近端肌无力为主要表现者占90％(27／30例)，明显高于远端肌无力；颈肌无力占60％(18／30例)；肌肉疼痛和／或肌肉握痛占73．33％(22／30例)；咽喉肌受累表现言语低微、吞咽不畅2例，均为成人DM。出现腹痛症状占43．33％(13／30例)，8例JDM均有此症状。特征性皮疹中眶周紫红色水肿斑、Gottron征发生率高达66．70％、成人DM高于JDM，5例

4、重叠综合征患者均有Gottron征(100％)；向阳疹中V字领征(66．67％)明显高于披肩征(43．33％)；组间向阳疹成人DM、中文摘要重叠综合征明显高于mM；3例成人DM有手枪套征(Holstersign，HS)；3例成人DM、2例JDM伴皮肤坏死或溃疡；JDM、成人DM各1例伴皮下软组织钙沉积。经规范治疗临床好转／痊愈率JDM(62．5％)>重叠综合征(40％)>成人DM(29．41％)组。DM合并贫血依次为重叠综合征(80％)>JDM(75％)>成人DM(47％)；80％(24／30例)血沉(ESR)增快、肌酸激酶(CK)不同程度升高；肌炎相关抗体筛查资料不全，ant

5、i．SSA、anti．SSB、ANA阳性出现在重叠综合征患者。EMG：肌源性异常27例；神经源性异常1例；正常2例。胸部CT显示不同程度肺间质纤维化14例，成人DM11／17例(64．71％)；重叠综合征3／5例(60％)；JDM组未见肺间质病变者。2活检骨骼肌病理分析(Table3)：30例DM活检骨骼肌组织化学染色显示：肌纤维不同程度坏死21例(70％)；肌纤维内“凿空样空泡”9例(30％)；束周肌纤维萎缩25例(83．33％)；肌束膜炎细胞浸润24例(80％)；血管周围炎细胞浸润29例(96．67％)；小动脉管壁增厚17例(56．67％)；肌筋膜不同程度炎细胞浸润19例(

6、63．33％)；皮肤小血管炎14例(46．67％)。结论：l欧洲神经肌肉疾病中心(删C2004)提出的IM诊断标准，纳入了组织病理和免疫、分子病理诊断标准，敏感性低，准确率高。用于DM诊断具有临床实用性。2成人DM合并肿瘤发病率高。对年龄>45岁；特征性皮疹重合并坏死性皮损、肌无力进展加重；ESR>35mm／h者应积极筛查肿瘤。3骨骼肌、筋膜、皮肤联合活检病理分析，扩大了病变病理信息量，有助DM的诊断与鉴别诊断。4DM特征性病理像是束周肌纤维萎缩、肌束膜血管周围炎，出现明显肌纤维坏死或肌纤维内“凿空样空泡”提示病情重，病程迁延。5进一步应用免疫组织化学染色技术标记骨骼肌炎性细胞

7、和／或相关标志物是今后IM的研究方向。关键词：皮肌炎；骨骼肌活检；组织化学；病理；诊断英文摘要一一_———————————————————————————————————————一THEANALYSISoFCLINICANDPATHYOLOGYFOR30CASESWITHDERMATOMYOSITISABSTRACTObjective：Thepurposeofthisstudywastosummarizeandanalysethecl砬cal，laboratoryandmyopatholog