无肌病性皮肌炎9例临床分析

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1、无肌病性皮肌炎9例临床分析陈丽华（江苏省泰州市人民医院皮肤性病科江苏泰州225300）【摘要】目的：探讨无肌病性皮肌炎（ADM）的临床特征，提高对该病的诊治水平。方法：回顾性分析9例ADM患者的临床资料。结果：9例ADM患者均有Gottron丘疹或Gottron征、双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑，6例有V区疹，2例有甲周红斑,1例患者在病程中发现肺癌，2例患者出现间质性肺炎。结论：ADM虽然没有明显肌病表现，但可并发恶性肿瘤、肺间质性病变等，因此需要定期行全身体检，加强随访。【关键词】皮肌炎；无肌病

2、性；临床分析；恶性肿瘤；肺间质性病变【中图分类号】R75【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2016）25-0127-02无肌病性皮肌炎（ADM）是皮肌炎（DM）的特殊亚型，主要表现为有典型皮肌炎皮损，而在典型皮损后2年或更K:时间并不出现肌病，或只有轻微的一过性肌病。主要临床症状可有中到重度的瘙痒，光敏感，昏睡，疲乏和关节痛［1］。Pearson［2］在1979年首次将其命名为“无肌病性皮肌炎”。1991年Euwer等［3］首先提出了ADM的诊断标准。1999年Sontheimer［

3、4］对ADM诊断标准进行了修改，提出新的诊断标准。现对我科近几年收治的符合Sontheimer提出的新ADM诊断标准的9例患者进行临床资料分析，以期对该病的临床特点进行归纳分析，提高临床医牛.对该病的诊'冶水平。1.资料与方法1.11999年Sontheimer提出ADM新诊断标准①具有特征性的皮肌炎皮肤损害持续6个月以上；②无临床证据表明肌无力及肌酶谱异常；③如果行肌电图、肌肉活检、磁共振等肌肉检查，结果应在正常范围内；并除外最初6个月内经过连续2个月以上的免疫抑制剂治疗及使用了能导致皮肌炎样皮

4、肤损害的药物如羟基脲、他汀类降脂药等。对于那些就诊吋病程还不足2年，且符合上述诊断标准者临床建议诊断为临床无肌病性皮肌炎（C-ADM）,包括ADM和低肌病性皮肌炎（HDM）,两者均具冇DM的典型皮损，后者指没有明显的肌无力症状，但肌炎相关的实验室检查奋吋会出现轻度异常。本文对符合上述ADM诊断标准的9例患者进行临床分析和跟踪随访。1.2方法记录所有患者性别、年龄、临床症状和体征，主要实验室检查结果:自身免疫抗体、血沉、C反应蛋白、肌酶谱、肌电图、皮损及肌肉病理检查，胸片或胸部CT等,并记录其治疗过

5、程及转归。1.结果2.1一般情况9例患者均为女性，年龄32岁〜76岁，病程3月〜8年。2.2临床表现所有患者均有Gottron丘疹或Gottron征、双上眼脸或眶周水肿性紫红色斑，6例有V区疹，2例有甲周红斑，4例患者有乏力和易疲劳，3例患者曾冇关节酸痛。1例患者在病程中发现肺癌，2例患者出现间质性肺炎。7例奋程度不等的皮肤瘙痒，6例有光敏感。2.3辅助检查6例血沉升高，4例C反应蛋白升高，2例白细胞计数偏低、红细胞、血小板计数均正常，3例患者抗核抗体阳性，均为颗粒型（滴度1:80〜160），9例

6、抗JO-1均阴性，其他自身免疫抗体均阴性。2例胸片有异常，加做胸部CT示间质性肺炎。8例患者肌酶正常，1例谷丙转氨酶52U/L，谷草转氨酶56U/L,9例肌电图均正常，对其中4例患者行肌肉组织活检均无肌炎表现。2.4治疗及转归9例均予糖皮质激素治疗，起始剂量为泼尼松20〜50mg/d,光敏感者加用羟氯喹，其中4例效果较好；1例患者在糖皮质激素减量时皮损反复，加用甲氨蝶呤皮损好转；2例出现间质性肺炎患者，苏中1例加用环磷酰胺后病情好转,另1例病情进展迅速，死于间质性肺炎；1例随诊2年后出现肺癌，经部

7、分肺切除后病情好转；1例随诊3年后出现近端肌无力、肌酶升高，诊断为皮肌炎。1.讨论皮肌炎/多肌炎(DM/PM)是以皮肤和肌肉病变为主的一类自身免疫性疾病，根据症状、实验室检查不同，被分为多种亚型。无皮肤病变而奋典型肌炎表现者称多发性肌炎(PM),宵轻微肌肉病变及皮肤改变者称低肌病性皮肌炎(HDM)，只奋典型皮肤改变而无肌闪损害客观证据的疾病，称之为无肌病性皮肌炎(ADM)。HDM和ADM被有些学者统称为临床无肌病性皮肌炎(CADM)。在本文中研究的主要对象是ADM患者，流行病学调查显示ADM占DM

8、的20%[5]。ADM较为突出的临床特征是皮损，在较长吋间其至10〜20年内不具备肌病表现，肌酶、肌电图、肌活检无异常或轻度异常。虽然大多数患者无肌力减退，但疲倦感却是苏较为常见的症状。本研究中9例患者均宵Gottron丘疹或Gottron征、双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑，8例肌酶正常，1例谷丙转氨酶52U/L,谷草转氨酶56U/L,均轻度异常，9例肌电图均正常，4例患者有乏力和易疲劳感，行肌肉组织活检无肌炎表现。冇文献报道临床无肌病性皮肌炎并发恶性肿瘤的发生率为14.0%[6],