无肌病性皮肌炎（附8例报告）.doc

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1、无肌病性皮肌炎（附8例报告）【摘要】目的了解无肌病性皮肌炎（Amyopathicdermatomyositis，AMD）的临床特点，掌握AMD的诊断依据。方法对既往181例皮肌炎（DM）进行回顾性分析，发现8例AMD，占DM的4%。结果了解了AMD的临床表现和诊断标准及临床分型。结论提高了在临床工作中对本病的认识。关键词无肌病性皮肌炎皮肌炎临床表现【Abstract】ObjectiveTounderstandtheclinicfeaturesofamyopathicdermatomyositisandgr

2、aspthecriteriaofdiagnosisonamyopathicdermatomyositis.Methods8patientswithamyopathicdermatomyositisof181casesofDMinourhospitalfrom1982～2002wereanalysed.Theclinicmanifestations，subclinictypesandthecriteriaofAMDwerealsodiscussed.ResultsThestudycouldimprovedo

3、ctorstounderstandADMinclinicworks.Keywordsamyopathicdermatomyositisdermatomyositisclinicmanifestation无肌病性皮肌炎（AmyopathicDermatomyositis，AMD）是近年来才被引起重视的一种特殊类型的皮肌炎。临床上常具有皮肌炎典型的皮肤损害，但无肌痛、肌无力等肌肉受累的症状。现将我们见到的8例AMD报告如下。1临床资料8例AMD中包括男2例，女6例;年龄10～67岁，平均年龄48.6岁;病程2

4、～18个月，平均5.3个月。按皮肤炎的常规进行治疗，未发现伴恶性肿瘤者，其中仅1例后来进展为皮肌炎，其余均愈合较好。2典型病例例1，女，42岁，一年半前出现雷诺综合征，近3个月颜面出现红斑，但无肌肉受累症状。体格检查:一般状况尚可，系统检查未见异常。皮肤科情况:双上眼睑陈旧性水肿性淡红斑，表面少许鳞屑，雷诺综合征阳性，关节痛，轻度发热。胸前三角区、双上肢近端伸侧及颈背上方可见少量鳞屑性红褐斑片，双手指关节伸侧可见Gotton疹，四肢近端肌肉无压痛，肌力正常。实验室检查:抗核抗体阳性1∶40，类风湿因子1∶

5、20，补体C40.8mg/ml，C30.97mg/ml，尿肌酸883μmol，血清酶学中CK、ALT、LDH均正常。肌电图正常。组织病理:皮损处示角化过度、基底细胞液化变性、真皮血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润，肌肉活检无变化。临床诊断:无肌病性皮肌炎。入院后给予复方丹参4片，每日3次口服，地塞米松10mg/d静滴，中药等治疗，病情控制后激素逐渐减量，住院18天，好转出院。2例2，女，67岁，病程10个月。双上眼睑水肿性淡红斑，近5个月来发热、肌痛和肌无力。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科情况:双上眼睑水

6、肿性淡红斑，前额、双耳前、胸前三角区、双上肢近端伸侧淡红褐斑片，双手指关节伸侧散在数个丘疹，米粒大小，即Gotton疹。实验室检查:肌电图无肌源性损害。皮损处组织病理同例1，抗心肌抗体、抗横纹肌抗体均为阳性。24h尿肌酸、肌苷正常，血清酶学中CK，ALT，LDH均正常，血沉43mm/h。诊断:无肌病性皮肌炎。入院后给予强的松45mg/d，苯丙酸诺龙25mg，2次/周，肌肉注射。其他如维生素C、E、钙剂、能量合剂ATP，COA住院治疗2个月，皮损基本消退，肌肉症状消失，实验室检查恢复正常，痊愈出院。例3，女

7、，10岁，2个月前双眼眶周围皮肤出现红斑，伴低热，无肌肉受累症状。体格检查:T37.6℃，P108次/min，BP102/70mmHg，R20次/min。神志清楚，系统检查未见异常。实验室检查:血清酶学CK306U/L，LDH324U/L，ALT286U/L均升高，而血沉，抗O，血、尿肌酸、肌苷、抗核抗体均正常。肌电图示肌源性损害。诊断:无肌病性皮肌炎。入院后给予氢化可的松150mg/d、ATP、COA等，住院1个月痊愈出院。3讨论众所周知，皮肌炎通常分为以下5种类型:（1）多发性肌炎（polymyoli

8、tis，PM）型;主要表现为肌痛、肌无力等肌炎症状，而皮炎症状非常轻微或无;（2）皮肌炎（DM）型;（3）PM-DM伴发恶性肿瘤型;（4）PM-DM与其他结缔组织病重叠型;（5）儿童PM-DM型，而无肌病性皮肌炎除具有皮肌炎的典型皮肤损害外，无肌炎的症状，即无肌痛、肌无力等肌肉受累的证据。1991年EuwerRL等提出ADM的诊断标准如下:（1）病人应有Gotton丘疹或双眼睑周围水肿性紫红斑及关节的紫红斑;（2）皮损病检后符