临床无肌病性皮肌炎课件

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1、历史1975年，Krain等首次对这类患者进行了描述1979年，著名的风湿病学家CarlPearson首次提出了“无肌病性皮肌炎（amyopathicDM，ADM）”1991年，Euwer和Sontheimer首次对“无肌病性皮肌炎”作出了明确定义1999年，Sontheimer提出“临床无肌病性皮肌炎（C-ADM）”的概念经典的皮肌炎（classicDM）具有DM特征性皮肤表现和近端肌无力并有肌炎客观存在证据的患者。向阳疹Gottron疹“V”区皮疹临床无肌病性皮肌炎（clinicallyamyopathicDM）包括下列两种皮肌炎

2、：无肌病性皮肌炎（amyopathicDM）活检证实具有特征性DM的皮疹表现，但不伴有近端肌无力和肌酶谱的升高，其它辅助检查亦无肌肉受累证据，且病程大于6个月的患者。*无肌病性皮肌炎和曾使用的无肌炎的皮肌炎（dermatomyositissinémyositis）含义相同。微肌病性皮肌炎（hypomyopathicDM）具有DM特征性皮肤表现而无肌肉受累的临床表现，病程大于6个月，但实验室检查、EMG或影像学检查发现肌肉受累的亚临床证据。临床无肌病性皮肌炎（clinicallyamyopathicDM）排除标准：（1）皮疹出现后的6个

3、月内连续全身应用免疫抑制治疗达2个月以上者（2）皮疹出现前使用过一些可以产生皮肌炎样皮肤改变的药物（如羟基脲、他汀类降脂药）临床无肌病性皮肌炎（clinicallyamyopathicDM）确定的临床无肌病性皮肌炎（confirmedC-ADM）病程2年以上暂定性临床无肌病性皮肌炎（provisionalC-ADM）病程6个月到2年之间PremyopathicDM(PRMDM):患者有典型的皮肌炎皮肤改变，尚无肌肉受累，病程不足6个月.SontheimerRD.JAmAcadDermatol,2002,46:626-636.C-ADM

4、是DM一种独立的亚型虽然部分经典的DM患者可以在病初仅有皮肤病变，经过一段短时间后再出现肌炎的临床表现；但从目前报道的病例来看，大部分C-ADM患者最终并不会出现肌炎的临床表现，有经观察10~20年甚至更长时间并不出现肌肉受累的病例报道C-ADM是DM一种独立的亚型对于存在亚临床肌肉病变的C-ADM患者（hypomyopathicDM），亚临床的肌肉炎症对患者的治疗和预后都没有重要的影响，将其归于经典的DM不合适。C-ADM是DM一种独立的亚型Sontheimer提出：以特发性炎性皮肌病（idiopathicinflammatoryd

5、ermatomyopathies）替代特发性炎性肌病C-ADM是DM一种独立的亚型C-ADM流行病学特点欧美的发病率约占DM的10%一项系统性回顾显示：C-ADM平均发病年龄为50岁，其中女性占73%。皮肤病变平均病程为3.74年（6个月至大于20年不等）GeramiP,SchopeJM,McDonaldL,etal.JAmAcadDermatol,2006,54:597-613.C-ADM临床特点C-ADM的皮肤表现与经典DM一致MayoClinic的32例C-ADM患者中，31例具有Gottron丘疹的表现，而有向阳疹表现的仅为2

6、3例；意大利的13例C-ADM患者中，7例有Gottron丘疹，6例有Gottron征，9例有向阳疹MarieI,JolyP,LevesqueH,etal.ClinExpRheumatol,2000,18:536-537.C-ADM临床特点特征性DM皮疹：两个主要皮肤病变或同时具备一个主要皮肤病变和一个次要皮肤病变（至少有一处皮肤病变经活检证实符合经典DM的改变）。主要皮肤病变向阳疹：眼睑或眶周紫红色水肿斑，伴或不伴有鳞屑。Gottron丘疹：掌指关节或指间关节的伸面或两侧紫红色丘疹，中央可轻度凹陷，形成白色花边样外观，可伴有继发性改

7、变。Gottron征：指节、肘、膝的伸面及内踝紫红色斑疹，可伴有继发性改变。次要皮肤病变下列部位的紫红色斑疹（可伴有继发性改变）：头皮或前发隙颧弓、前额或下颌颈部V区或上胸部颈背部或后肩部（披肩征）上臂或前臂的伸面手背部伸肌腱区甲周大腿或髋部外侧（枪套征）甲周毛细血管扩张或皮肤出血性坏死，伴或不伴皮肤萎缩皮肤异色症样改变（即同时有色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和表皮萎缩）技工手皮肤钙化皮肤溃疡瘙痒SontheimerRD.JAmAcadDermatol,2002,46:626-636.C-ADM临床特点DM特征性皮肤病变有时和红斑狼

8、疮（LE）皮肤病变较难区分，尤其是亚急性皮肤型红斑狼疮和急性皮肤型红斑狼疮，常规HE染色组织病理检查往往也难以现差别，此时需进一步作免疫病理检查加以区分；同时LE皮疹很少出现瘙痒，也有助于鉴别。C-ADM临床特点最新发表