北医李睿医考结缔组织病血管炎

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1、结缔组织病相关性血管炎又称继发性血管炎，可累及大、中、小血管。10％～20%的结缔组织病患者可出现血管炎症状，主要包括类风湿血管炎（RV）、狼疮血管炎（LV）、结节病性血管炎、复发性多软骨炎（RP）相关性继发性血管炎。来自印度的Aman等结合近三年的文献为继发性血管炎进行了一篇综述报道，文章发表在2016年4月CurrRheumatolRep杂志上。Aman等主要总结了类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）、特发性炎症性肌病（IIM）、结节病和复发性多软骨炎（RP）相关的继发性血管炎。类风湿性血管炎

2、RV是最广泛认可的继发性血管炎，主要累及中小血管，预后较差。有高滴度类风湿因子（RF）、抗瓜氨酸化蛋白抗体以及免疫复合物沉积，但这并不是RA的风险预测因素。RV的危险因素包括吸烟、男性性别、HLA-DRB1*04/04双基因、HLA-C*03等位基因、合并外周血管病和脑血管疾病等、生物制剂等。炎症因子、巨噬细胞移动抑制因子也可能参与RV的发病。系统性RV（SRV）临床表现多种多样，全身症状包括身体不适、体重减轻、发热。皮肤是最常见的受累器官，可出现甲襞梗塞、皮疹、手指缺血或局部溃疡。其他器官的损害包括中枢神经系统、外周神经系统（多发性单神经炎、轴突神经

3、病）、肺（肺泡出血）、肾脏（坏死性肾小球肾炎）、眼（巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎）和缺血性结肠炎等。诊断方面大多数RV患者都有贫血、炎症指标上升（血沉和C反应蛋白增加）、血小板增多、白细胞增多、血白蛋白减少。RF和抗瓜氨酸化蛋白抗体滴度增加，同时需要排除其他原因导致的血管炎如ANCA相关血管炎、药物引起的血管炎等。目前对于RV的并没有特异性的实验室检查和自身抗体，受累部位的皮肤活检可以为血管炎提供重要的指向。糖皮质激素是RV治疗的基石，也可根据受累器官的范围和严重程度选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。同时TNF抑制剂、利妥昔单抗、托珠单抗也可用于R

4、V的治疗。尽管积极使用糖皮质激素和生物制剂，RV的发病率和死亡率仍旧很高，5年死亡率高达40%。狼疮血管炎据报道10％～36%的SLE4/4患者可能出现血管炎症状，其中以小血管受累最为常见，其中皮肤是最常累及的器官，表现为紫癜、瘀点、网状青斑等，内脏器官受累并不常见。肾血管受累引起的局灶性节段性坏死性肾小球肾炎有较高的发病率和致死率，肺血管、中枢神经系统（CNS）、外周神经系统、眼睛受累也有报导。狼疮活动可能与血管炎的急性发作密切相关，同时伴随着血沉和C反应蛋白的增加，贫血、低补体血症。研究发现有血管炎的SLE患者抗dsDNA、抗核糖体P蛋白、抗Ro/

5、SSA和抗La/SSB抗体水平较无血管炎SLE患者显著升高。LV是具有暴发性，可威胁生命的疾病，所以快速准确的治疗尤为重要。皮肤血管炎可使用抗疟药物（羟氯喹）、氨苯砜或沙利度胺，短期使用糖皮质激素可以起到快速缓解作用。对于内脏受累，大剂量糖皮质激素加上环磷酰胺可能发挥作用。少数患者也可使用硫唑嘌呤和甲氨蝶呤，视网膜血管炎的儿童SLE患者可使用利妥昔单抗。狼疮肠系膜血管炎狼疮肠系膜血管炎（LMV）是狼疮患者最严重的、可能危及生命的胃肠道并发症之一，表现为急性腹痛。LMV的临床表现不一，可以是轻度，非特异性的症状如轻微腹痛、腹泻、呕吐、发热，也可如急性腹部

6、手术般剧烈腹痛。通常伴有泌尿系的受累，有白细胞减少、低蛋白血症和血淀粉酶升高的患者预后很差。复发性LMV还可导致胃肠道穿孔和败血症。LMV的诊断主要是依靠临床疾病活动和排除其他可能原因，腹部增加CT可能显示肠缺血如靶环征，突出的肠系膜血管、肠壁水肿和/或腹水。早期诊断和合理使用免疫抑制治疗可能避免潜在的致死性并发症，糖皮质激素是LMV患者的主要治疗方法，环磷酰胺对预防疾病复发起到一定作用。疾病预后随病情严重程度而有所差别，最近研究发现其致死率为13.4%。狼疮中枢神经系统血管炎SLE中枢神经系统受累并不多见，对于急性不能解释的意识丧失或者影像学显示多发

7、梗塞的局灶性缺损患者应考虑CNSLV。MRI和血管造影可辅助诊断，虽然脑活检是金标准，但是其诊断阳性率并不十分令人满意，且有出现医源性损伤的风险。糖皮质激素加上环磷酰胺是CNS血管炎治疗的基础，疾病的预后取决于受累血管的类型。结节病血管炎4/4结节病血管炎可分为肺内和肺外，成年人和小孩均可发病，可累及大、中、小血管。皮肤受累表现为丘疹性血管炎，肺部小血管受累主要表现为坏死性结节病样肉芽肿，大血管受累中以大动脉累及者预后最差。治疗上主要使用糖皮质激素加或者不加其他免疫抑制剂，大血管受累患者需要积极治疗。复发性多软骨炎（RP）相关的血管炎RP相关的血管炎可

8、累及大、中、小血管，以皮肤受累最为常见，可表现为结节、紫癜、脓疱或溃疡，活检提示破白细胞性血管