资源描述:
《老年性自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、老年性自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗实用老年医学2009年6月第23卷第3期PractGeriatr,June2Q!Yl.M!.[13]DiBonaE,RodeghieroF,BrunoB,eta1.Rabbitantithymocyteglobulin(r—ATG)pluscyclosporineandgran—ulocytecolonystimulatingfactorisaneffectivetreatmentforaplasticanae一miapatientsunresponsive
2、toafirstcourseofintensiveimmunosuppres—siretherapy.GruppohalianoTrapi—antodiMidolloOsseo(GITMO)[J].BrJHaematol,l999,107(2):330.334.[14]GluckmanE?Rokicka—Mi
3、ewskaR,Hannl,eta1・Resultsandfollow—upofaphaselllrandomizedstudyofre一combinanthuman?-granulocyt
4、estimu~latingfactorassuppo-forimmuno一suppressivetherapyinpatientswith177severeaplasticanaemia[J].BrJHaematol,2002,119(4):1075—1082.fl5]KlingemannHG,StorbR,FeferA,eta1.BonemaiTowtransplantationinpcitientsaged45yearsandolder[JJ.BIoodJ986,67(3):770-Tib.
5、(收稿日期:2009-04—15)老年性自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗【中图分类号]R556.62[文献标识码]Adoi:10.3969/j.issn.l003-9198.2009.03.006吴徳沛教授自身免疫性溶血性贫血(auto.immunehemolyticanemia,AIHA)M种自身免疫性疾病,系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起的溶血性贫血是老年人最常见的溶血性贫血.根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同,本病分为温抗体型,冷抗体型,温冷抗体混合型3种.温抗体型AIHA患
6、者其致基金项目:江苏省领军人才项目(LJ200626)作者单位:215006江苏省苏州市,苏.州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室病抗体与抗原相结合的最适温度为37°C,抗体主要为IgG和c3.冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM,0—5°C时反应最活跃,其乂可分为冷凝集素病(coldagglutinindisease,CAD)和阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobin—uria,PCH),前者较为多见.AIHA既可以是原发性疾病也可以是
7、继发于其他疾病如非霍奇金淋巴瘤或慢性淋巴细胞A血病等淋巴增殖性疾病,自身免疫性疾病,感染,原发性免疫缺陷及多发性骨髓瘤等恶性肿瘤等.与年轻人仅偶尔能找到AIHA病因不同,老年人继发AIHA更多见.尽管多数A1HA患者对免疫抑制治疗有效,但溶血性贫血然仍不能根治,并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病•…本文就AIHA的诊断和治疗综述如下.lAIItA的诊断1.1温抗体型AIHA的诊断1.1.1温抗体型AIHA的临床表现:临床表现多样.温抗体型AIHA一般起病缓慢,以贫血症状吴德沛张翔何
8、广胜为主;急性型多见于儿童,可出现寒战,高热,腰背痛等溶血表现.1/3患者伴有黄疸及屮度肝脏肿大,1/2以上的患者脾脏肿大.1.1.2温抗体型AIHA的实验室检查:血常规:贫血程度不一,典型的血象呈正细胞性贫血.外周血涂片可见球形红细胞,数量不等的幼红细胞.网织红细胞多升高.骨髄涂片:增生活跃,以幼红细胞增牛为主.15%患者出现幼红细胞巨幼样变.如发生再生障碍危象,骨髓象呈增生低下,类似于再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)的表现.提示血管内溶血的检查:①游离血红蛋白:正常血浆中
9、游离血红蛋白含量仅1O〜40mg/L,血管内溶血时可增高•②血清结合珠蛋白:血管内溶血时会降低.急性溶血停止3—4d后,该指标才恢复.⑧血红蛋片尿:尿常规显示隐血阳性,红细胞阴性.④含铁血黄素尿:主要见于慢性血管内溶血.提示血管外溶血的检查:①胆红素:可出现高胆红素血症,总胆红178素增高,尤其是血清游离胆红素.慢性AIHA患者长期高胆红素血症可导致肝功能受损,出现肝细胞性黄疸.②24h粪胆原和尿胆原排出量:均增加.直接法抗人球蛋口试验(directanliglobulinlest,DAT试验)