自身免疫性溶血性贫血诊断及治疗

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1、身免疫性溶血性贫血诊断及治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疽和脾大。本病罕见。实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。直接抗人球蛋白试

2、验：大部分患者为阳性，极少患者（2%〜4%）始终阴性。阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%〜2.5%）是因为其自身抗体是IgA型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。此类患者本实验阳性，4°C时效价〉1:1000,少数患者2〜5°C效价为1:16〜2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。诊断标

3、准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。半数有脾肿大，1/3患者有黄疽及肝大。继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。d.抗人球蛋白试验（Coomb

4、’s）:直接试验阳性，主要为IgG和C3型；间接试验可为阳性或阴性。③诊断依据：近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接Coomb’S试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可考虑为温抗体自身免疫性溶血性贫血；如Coomb’S试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形红细胞增多症），可诊断为Coomb’S阴性的自身免疫性溶血性贫血。冷凝集素病：①临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境时耳郭、鼻尖、手指发绀，但一经加温即可消失。除贫血和黄疽外，其他体征很少。②实验室检查：a.慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形

5、及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作有含铁血黄素尿。b.冷凝集素试验阳性，4°C效价可高至1:1000，甚至1:16000，在30°C时，白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。c.抗人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。冷凝集素阳性效价较高。结合临床表现和其他实验室检查，可诊断为冷凝集素综合征。阵发性冷性血红蛋白尿：①临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒冷发热（体温可高达40°C）,全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有持续几天者。②实验室检查：贫血严重，进展迅速，周围血液有红细胞大小不一及畸形，并有球形细胞

6、、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现；反复发作有含铁血黄素尿；冷热溶血试验阳性；抗人球蛋白试验阳性，为C3型。治疗病因治疗：积极寻找病因，治疗原发病最为重要。肾上腺皮质激素（简称激素）：为治疗温抗体型AIHA的主要药物。开始剂量要用足，泼尼松1〜1.5mg/(kg•0)分次口服。症状先好转，约1周后红细胞迅速上升。如治疗3周无效，需即时更换其他疗法。待溶血停止，红细胞数恢复正常后，再逐渐缓慢减少剂量。以泼尼松为例，每周减少日服量10〜15mg;待每日量迗30mg时，每周或每2周再减少日服量5mg；至每日量仅15mg时，每2周减少日服量2.5mg。

7、小量激素(5〜10mg/日)维持至少3〜6个月。82%患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13%〜16%患者在撤除激素后能获长期缓解。如至少需15mg/日泼尼松才能维持血象，缓解者应考虑改换其他疗法。脾切除：脾是产生抗体器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。切脾后即使红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞生命期的影响却减小。根据316例切脾患者随访统计，术后有效率为60%。预测手术效果仍缺乏有效方法。文献报道，间接抗人球蛋白试验阴性，或抗体为IgG型者，切脾疗效可能好。51Cr标记红细胞后测定脾区放射量能否判断切脾疗效，仍未肯定。术后复发病例再用激素治疗，仍可有效

8、。免疫抑制剂：用药指征有以下3点。①激素和脾切除都不足以导致缓解者。②脾切除有禁忌。③激素量需