自身免疫性溶血性贫血

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1、自身免疫性溶血性贫血河北医科大学第二医院血液内科邢丽娜CompanyLogo定义免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血药物相关溶血性贫血由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速，生存时间缩短而造成的贫血。CompanyLogo分类CompanyLogo分类AIHA抗体类型温抗体型最佳温度37℃冷抗体型最佳温度0~5℃混合型兼有温冷双抗体冷凝集素综合征冷凝集素（IgM）阵发性冷性血红蛋白尿D-L冷热抗体（IgG）IgG型多见（占90%），IgM及IgA少见CompanyLogo发病机制Th1/Th2比例失衡调节性T细胞(Treg)数量功能异常B淋巴细

2、胞数量及功能和其受调控异常发病机制CompanyLogo发病机制引发AIHA的免疫紊乱机制复杂。总的是T细胞调控失衡导致B细胞数量、功能异常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体(对成熟和未成熟血细胞)引起血细胞一系、两系甚至全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症，如AIHA、ITP、Evans综合征(ES)、PRCA等。CompanyLogo临床表现溶血性贫血的表现，如贫血、黄疸、脾大。相对特征性表现：继发性者有基础疾病的临床和实验室表现。WAIHA发病与温度无明显相关，有的在活动期有血栓栓塞事件。CAS有冷敏感现象，遇冷后红细胞在浅表微血管中凝集引起发绀，鼻尖、耳廓、手指等暴露位发冷

3、、发绀、麻木、疼痛，皮肤网状青斑，重则坏死，温度升高可缓解。PCH于冷敏感后只要温度合适可很快发病，可有血红蛋白尿。原发性者病程多呈缓解复发交替，很难根治，继发性者视病因控制而定。CompanyLogo试验室检查抗人球蛋白试验(Coombs)：如阳性为确定AIHA的金指标。有直接(DAT)检测红细胞表面Ig及补体和间接(IAT)检测血清或血浆中抗体。一般仅作外周血DAT，不作IAT，后者在诊断药物相关性AIHA，血型不合的妊娠有益。WAIHA患者红细胞上检测到的是IgG和C3dg，CAIHA检测到的是C3dg，因为在洗涤红细胞时CA及D-L抗体被洗脱了。CompanyLogo实验室检查Co

4、mpanyLogo实验室检查CompanyLogo试验室检查Coomb’stest假阴性：每个红细胞上至少有IgG分子300～500个，IgG-DAT阳性，每个红细胞上至少有60个C3分子则C3-DAT阳性，如少于此阈值DAT阴性，故DAT阴性不能排除AIHA。抗红细胞抗体不仅对成熟红细胞，也可结合于不同分化发育阶段的幼红细胞。一些外周DAT(PB-DAT)阴性者BMMNC-DAT阳性。也可以较敏感的FCM、生物素亲和系统(BAS)Coombs或免疫荧光法来检测，可检出红细胞抗体，真正DAT阴性AIHA极少。CompanyLogo试验室检查Coomb’stest假阳性：有血块微粒用硅胶管盛

5、血抽静脉血混有低离子强度溶液高丙种球蛋白血症药物如头孢菌素致血浆蛋白非特异性吸附于红细胞表面。IAT阳性而DAT阴性，可能系同种免疫所致，如以前输血或怀孕刺激，而不是自体免疫过程。CompanyLogo试验室检查冷凝集素(CA)和冷热溶血素(D-L抗体)是分别诊断CAS和PCH的金标准。正常情况下CA＜1∶32。一般CA最佳作用温度0～4℃，随温度升高活性减低，＞20℃失去活性。故CA＞1∶40应视为阳性，常＞1∶1000D-L抗体活性很强，低效价也能破坏红细胞。D-L抗体为经典冷温双相溶血素，在0～4℃结合红细胞并固定补体，随温度增高补体激活，最终形成膜攻击复合物C5b-9引发溶血。D-

6、L抗体阳性即可诊断PCH。CompanyLogo诊断溶血性贫血必备，再依PB-DAT和CA结果。IgG或IgG+C3-DAT+/CA-为WAIHA。C3-DAT+/CA+为CAS。C3-DAT+/CA-/D-L抗体+为PCH。IgG+C3-DAT+或IgG-DAT+/CA+为MAIHA。PB-DAT-/CA-/BMMNC-DAT+为PBDAT-AIHA或仍为WAIHA。CompanyLogo诊断Evans综合征(ES)：经典ES指AIHA伴免疫性血小板减少(ITP)。近来认为ES系指排除其他疾病后至少2系免疫相关性血细胞减少的综合征。≥2系免疫相关性血细胞减少可同时或先后发生，以AIHA+

7、ITP为多见，占AIHA中＜30%，可原发或继发。临床表现有溶血性贫血、出血、肝脾肿大，有/无血红蛋白尿，DAT+以IgG+C3型为多，也有CA+或兼有温冷抗体，也可PB-DAT阴性而BMMNC-DAT阳性。CompanyLogo鉴别诊断与遗传性球形细胞增多症(HS):AIHA外周血常有球形红细胞增多，但DAT/CA阳性可资鉴别。与PNH:AIHA特别是CAS常有Ham试验、糖水溶血试验阳性和Hb尿，甚至红细胞CD55/