自身免疫性溶血性贫血课件

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1、自身免疫性溶血性贫血autoimmunehemolyticanemia,AIHA内容概述临床表现实验室检查诊断治疗9/3/20212概述定义系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。特点抗人球蛋白试验大多阳性。分类根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型。9/3/20213内容概述临床表现实验室检查诊断治疗9/3/20214临床表现温抗体型AIHA多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急

2、骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型AIHA多见于女性，继发性温抗体型AIHA常伴有原发疾病的临床表现。冷抗体型AIHA包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。9/3/20215内容概述临床表现实验室检查诊断治疗9/3/20216实验室检查贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。抗人球蛋白试验，直接试验阳性，

3、温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型，冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。9/3/20217内容概述临床表现实验室检查诊断治疗9/3/20218诊断近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型AIHA。如抗人球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验阴性的AIHA。冷抗体型AIHA各自临

4、床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。9/3/20219内容概述临床表现实验室检查诊断治疗9/3/202110治疗病因治疗治疗原发病最为重要。糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d才能维持者改换其他疗法。脾切除间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好。免疫抑制剂其他疗法9/3/202111Thankyou!9/3/202112