诊断剖析自身免疫性溶血性贫血课件

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1、自身免疫性溶血性贫血诊断剖析病史摘要入院病历患者：顾某，女性，33岁主诉：反复黄疸，乏力三年余，加重三月。现病史患者于3年前无明显诱因下出现巩膜发黄，全身无力，常有头昏症状出现。口唇及面色苍白伴皮肤搔痒，并多次出现持续性酱油色尿。入院检查血常规，Hb一般在50~60g/L，最高达70g/L。近三个月来，患者乏力症状加重，无法正常工作，头痛头晕现象时有发生。遂再次入院，拟诊为“溶血性贫血”收治。患者既往无肝炎、肾炎、心脏病及其他病史。既往史无吸烟，酗酒等不良嗜好，无疫水疫地接触史。无输血史及特殊药物服用史。

2、父母健在，有一兄，体健。除循环系统有心悸，活动后气促；泌尿生殖系统有血红蛋白尿等症状外，无其他各系统症状。各系统回顾个人家庭史1-0-0-1婚姻史月经史已婚，配偶健康。14，量中，无痛经。生育史2~428体温36.7℃，脉搏89次/分，呼吸21次/分，血压115/75mmHg；神志清，自主体位；中度贫血貌，巩膜黄染，眼结膜轻度苍白，浅表淋巴结无肿大；未见颈静脉充盈；心脏心界未扩大，各听诊区无病理性杂音呼吸平稳，未闻及干湿罗音；腹软，无压痛，肝肋下二横指，脾平脐，质硬；脊柱四肢、神经系统均无异常发现。体格检查

3、血常规示：WBC8.7×109/L，RBC1.04×1012/L，Hb42g/L，BPC95×109/L，外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞，并见红细胞形态异常。入院初步诊断：溶血性贫血辅助检查病程演进患者住院后，进一步作溶血、免疫学方面及肝肾功能等检查。入院后，患者除偶有头痛予以对症治疗有效，且CT检查未发现异常外，无其他严重并发症。主要治疗措施是：激素（泼尼松，甲强龙等）、免疫抑制剂（免疫2号等）、输三洗红细胞及丙种球蛋白静脉注射等。经治疗，患者贫血症状有所缓解，病情逐渐好转，18天后出院。主要为血液一般检查

4、患者入院后共作了6次血常规检查，首次结果显示：RBC1.04×1012/L,Hb42g/L,外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞，并见红细胞形态异常，提示有贫血存在。其后5次血常规检查分别于治疗过程中不同时期进行，检查结果均显示患者贫血，但随治疗进程有所好转，贫血指标均有恢复正常的趋势。显示贫血的实验室指标血常规检查的变化检查日期RBC（×1012/L）Hb（g/L）Hct（%）MCV（fl）MCH（pg）血象(幼红细胞数/100成熟红细胞数)02-141.165615.8136.647.9602-181.3766

5、19.3141.348802-251.918124.3127.142.6302-291.928824.3126.545.9无03-022.648823.990.533.3无主要有显示红细胞破坏增加和显示红细胞代偿性增生的检查前者包括血浆游离Hb、血清Hp、血清LD、Hb尿及红细胞寿命测定和Rous试验后者包括网织红细胞计数、血象及骨髓象检查溶血的实验室检测指标血液溶血指标的变化指标测定值参考值血浆游离Hb145mg/L＜40mg/LHp0mg/L981~2740mg/LLD522U/L91~180U/LRo

6、ustest（+）（—）Hb尿（++）（—）红细胞寿命（51Cr）8天25~35天总胆红素145μmol/L3.4~24μmol/L间接胆红素17.7μmol/L0~6.8μmol/L网织红细胞31.2%0.5%~1.5%红细胞大小不一，部分偏小，25%的红细胞偏大。可见球形、靶形、口形、泪滴形红细胞。部分红细胞中央淡染区缩小，多色性红细胞多见。可见红细胞自身凝集现象。有核红细胞11只/100只成熟红细胞。呈增生性贫血象。红系增生明显活跃，以中晚幼红细胞为主。幼红细胞内可见豪-焦氏小体、嗜碱点彩颗粒。分裂象

7、易见，并可见异形红细胞。血象骨髓象确诊免疫性溶贫的特殊检查免疫性溶贫特殊试验项目测定值参考值Coomb´test直接（+），间接（+）抗IgG型（+），抗C3d型（+）直、间接（—）酸溶血试验（Ham´stest）弱阳性（与补体有关）（—）蔗糖溶血试验溶血率5.2%<5%根据结果，可初步诊断为WAIHA其他免疫学检测指标测定值参考值红细胞沉降率（ESR）110mm/h<20mm/hT细胞亚群CD3CD4CD4/CD859311.1560~7035~451.5~2.5IgM615mg%63~277mg%补体5

8、0（C50）12.7U/ml23~46U/mlC337mg%85~193mg%C4210mg%12~36mg%C1q63.4mg%（163.1±43.5）mg%CIC0.095mg%0.015~0.051mg%其他实验室检查肝脾B超，尿常规，Hb电泳，CT和肝肾功能等。其中，除B超显示肝脾肿大，尿常规示有Hb尿存在外，其余检测均未发现异常。出院诊断：WAIHA诊断剖析和评价AIHA的诊断标准①近4月内无输血或特殊