嗜铬细胞瘤25例临床特点研究

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1、嗜辂细胞瘤25例临床特点研究【摘要】目的总结分析嗜鎔细胞瘤的临床特点,提高嗜鎔细胞瘤的诊治水平。方法对25经病理证实为嗜辂细胞瘤患者的病例资料进行回顾性分析。结果非意外瘤20例,高血压、血或尿去甲肾上腺素升髙为其主要特点,意外瘤5例,临床表现不典型,部分患者存在高血压;腹部B超异常14/15例,CT异常25/25例,所有患者均行手术治疗,良性嗜钻细胞瘤21例,恶性嗜鎔细胞瘤4例;肾上腺原发肿瘤24例,肾上腺外肿瘤1例。结论血、尿儿茶酚胺检测、影像学检查仍是嗜鎔细胞瘤首选的诊断方法,手术为根本的治疗手段;对于高血压患者,可行腹部B超以提高非典型嗜鎔细胞瘤的检

2、出率。【关键词】嗜鎔细胞瘤;肾上腺肿瘤;高血压嗜辂细胞瘤(Pheochromocytoma,PA)是继发性高血压的重要原因之一,发病率较低,在高血压患者中仅占0.1%-0.5%[1];此外,部分患者症状不典型,仅在体检或其他疾病检查时偶然发现肾上腺意外瘤,易被漏诊。为此,我们回顾分析了我院2007-2012年诊收治的25例嗜鎔细胞瘤患者的临床特点,以提高其诊治水平。1对象和方法1.1研究对象25例患者,年龄33-67岁,男19例,女6例。20例为非意外瘤的病例,其中4例为恶性PA,两例伴有肾上腺外组织(骨、肝、淋巴结、后腹膜)的转移。5例为肾上腺意外瘤。1

3、.2方法对25例PA患者的临床资料进行归纳、分析。肾上腺意外瘤定义为没有明显肾上腺疾病的临床表现,因非肾上腺疾病就诊时经由影像学检查意外发现的肾上腺占位。1.3统计学处理应用SPSS13.0软件统计,计量数据以x±s表示,计数资料以百分率表示。2结果2.1临床特点分析25例患者中,症状发生频率依次为高血压(80%,20例),最高血压波动范围140-220/80-120mmHg;其中,持续性高血压伴阵发加重8例,阵发性高血压4例,持续性高血压7例,高血压与低血压交替发作1例。其次为心悸、头晕(60%)o典型头痛-心悸-多汗三联征阳性率为36%,心律失常6例,

4、其中4例为窦性心动过速,2例为交界性心动过速。症状发生频率在非意外瘤患者和意外瘤患者中的情况,详见表1。2.2生化检测17例患者至少有一项血儿茶酚胺(CA)或24h尿CA升高。空腹血糖受损3例;糖耐量减低1例;糖尿病2例,术后3个月随访,空腹血糖受损、糖耐量减低中分别有2例、1例转为正常,2例糖尿患者血糖仍达糖尿病诊断标准。住院期间检测到低血钾8例,最低血钾2.6mmol/L,术后出院时均为正常。血、尿CA在非意外瘤患者和意外瘤患者中的情况,详见表2。2.3影像学检查结果肾上腺B超、CT、MRI检测结果的阳性率分别为93.3%(14/15)、100%(25

5、/25)、100%(4/4),4例行131I-MIBG检测,1例有肺、骨、肝、淋巴结多处转移、另一例转移至后腹膜淋巴结。CT结果示瘤体最大者10cmX8cmX8cm,最小者2.5cmX2.2cmX1.5cm。瘤体的最大径在非意外瘤患者和意外瘤患者中分别为5.4±2.2cm,6.0±2.5cm,两组相比较无明显差异(P>0.05)。2.4手术及病理结果25例患者均行手术治疗,经腹21例,经腹腔镜手术4例,肾上腺原发肿瘤24例,左侧13例,右侧10例,双侧1例;肾上腺外1例,位于后腹膜。恶性PA4例。术后随访,仍有9例患者口服降压药维持治疗。3讨论PA起源于肾

6、上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜辂组织,该肿瘤可以释放大量的儿茶酚胺,临床表现为阵发性或持续性高血压[1]o典型的临床表现是血压升高伴头痛、心悸、出汗''三联征”,但亦有部分患者临床症状可不典型[2]o本研究中,80%的患者有高血压,60%的患者出现心悸、头晕,52%的患者具有不同程度的头痛,24%的患者具有多汗或潮红/苍白症状。具有典型“三联征”的患者仅占36%,提示在该症的诊断中尤其要注意单一症状的出现。生化检测为PA的定性检测,24h尿CA对PA的诊断敏感性为70-80%,特异性为80-90%[3]。对于PA,尤其是表现为持续性高血压的患者与原发高

7、血压难以鉴别时,CA的检测尤为重要。本研究中,存在任意一项血或尿CA升高的阳性率为67%o其次的生化异常为血糖升髙,本研究中28%的患者出现血糖异常,并且术后血糖均有所改善,可能与瘤体分泌儿茶酚胺加速肝糖原和肌糖原分解,促进糖原异生有关,另外a2受体兴奋后抑制胰岛素释放也是血糖升高的重要原因。另外,低血钾也是PA的常见的生化异常,主要与CA促进钾向细胞内转移有关。PA的影像学检查主要包括B超、CT、MRI及131I-MIBGoB超的检出率低于CT,另外,CT与MRI的分辨率相似,考虑到PA瘤体一般较大,所以两者在检出率上并无优劣。131I-MIBG是诊断P

8、A特异性比较强的项目,尽管存在假阴性的可能,它可以对全身嗜鎔组织的

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