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1、Evans综合征12例临床研究［摘要］目的分析Evans综合征的临床表现及治疗经验。方法回顾性分析12例Evans综合征患者的临床资料。结果12例Evans综合征患者中8例为原发性，起始用激素治疗有效率75%(6例)，其中4例复发，加用免疫抑制剂后有效，其他2例单用激素治疗无效的病例联合免疫抑制剂缓解。3例是继发于系统性红斑狼疮，用甲强龙冲击联合免疫抑制治疗均有效，1例继发于B细胞淋巴瘤，用化疗有效。结论Evans综合征要警惕淋巴肿瘤的可能性，在治疗上加用免疫抑制剂是必要的。［关键词］Evans综合征；糖皮质激素；免疫抑制
2、剂［中图分类号］R556.6［文献标识码］B［文章编号］1673-9701(2013)30-0155-021951年Evans首次定义了Evans综合征(Evanssyndrome,ES),即自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及免疫性血小板减少(ITP)同时或先后发生，有时伴有免疫性白细胞减少的这类自身免疫性疾病［1］。Evans综合征相对少见，仅占所有以特发性血小板减少性紫瘢和(或)自身免疫溶血性贫血起病病例的0.8%〜3.7%,部分Evans综合征的病人还是淋巴增殖性疾病及其他自身免疫性疾病的特征之一，本文现将我院200
3、8年1月〜2013年1月间收治的12例Evans综合征病例报道如下。1资料与方法1.1一般资料12例病人中男3例（占25%）,女9例（占75%）,男：女比例为1：3,年龄15〜50岁，中位数为28岁。以上病例均符合自身免疫溶血性贫血及免疫性血小板减少的诊断标准。1.2临床表现所有患者均有贫血表现，其中轻度贫血（HB>90g/L）2例，中度贫血[HB介于（60〜90）g/L]8例，重度贫血（HB在治疗上我们首选激素，起始有效率我科为75%,但国外有报道可达100%o但用激素治疗容易复发，我科用激素治疗6例，其中4例复发，占6
4、6.6%,复发率较高，与国内报道一致[5],复发后我科选用的免疫抑制剂为长春新碱及硫哩卩票吟治疗均有效。但国外报道推荐的一线免疫抑制治疗为环胞素[6],鉴于费用及不良反应我科未选用。此外，对用激素及免疫抑制剂治疗效果不佳或者复发的病例，国外报道可行多药联合治疗或者用CD20单克隆抗体或者促血小板生成剂治疗[7-9],这为我们提供了该类疾病治疗参考。对于继发性Evans综合征的病例，要根据具体的病因进行治疗，我科12例患者中4例为继发性，其中3例为系统性红斑狼疮，1例为淋巴瘤，我们均根据原因分别用相应方案治疗原发病，Evan
5、s综合征亦随之缓解。但值得注意的是继发于淋巴瘤的Evans综合征，通常是Evans综合征先于淋巴瘤较长一段时间出现，易被忽视导致病情延误诊治，对于具有与淋巴瘤相似特征(比如有肝脾淋巴结肿大)要注意必要时行组织活检以提高淋巴瘤的早期诊断。另外还有Evans综合征转为急性髓系白血病的报道[10],故一定要动态随访。[参考文献][1]EvansRS,TakahashiK,DuaneRT,etal.Primarythrombocytopenicpurpuraandacquiredhaemolyticanemia；evidencef
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