Evans综合征的诊治进展

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1、全文论著Evans综合征的诊治进展徐世荣河北医科大学第二医院血液内科Ev觚s综合征(EvamSylld咖ne，ES)又称Fisller-Ev锄s综合征，为一种自身免疫性疾病。系血细胞特异性自身抗体引起红细胞和血小板破坏增加，而导致相继或同时发生自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少症(1IIIm曲e111mmbocy州a’111P)。1949年，E咖s及D呦雌首先报道此综合征，以后国内外相继有类似病报道。ES多数以lTP起病，随后发生AmA，成人占58．8％，儿童为66．7％。其次是A珂队起病再发生ITP，成人和儿童分别为29．4％和·16．7％。撇和

2、ITP同时发病者少见。Es主要临床表现有贫血、出血、黄疸、肝脾肿大、有的可出现血红蛋白尿。E舢s综合征确切发病率不清楚，Snv跚妣in及H酞复习766例(399例AmA，307例111P)患者中，仅6例为Es。Ptli等报道179例(164例ITP，15例AmA)儿童中，7例为ES。国内ES发生率占A珥魄总数的17．2％．23％，并不少见。女性多于男性(3．3：1)，成人较儿童多。有报道一个家庭有数名ES患者，通常无种族和遗传因素。一、病因(一)特发性(原发性)约占80％以上，无确切病因或基础疾病。(二)继发性约占不足20％，可相继或同时发生下列情况1．其他自身免

3、疫性疾病系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性硬化症、干燥综合征、甲状腺炎、甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、溃疡性结肠炎、抗磷脂综合征、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(格林．巴利综合征)等。其中以SLE最常见。有作者认为有的ES作为sLE的早期表现．因此，对于ES患者应高度警惕有SLE可能。有的Es患者同时继发“免疫相关性多脏器损害”。2．血液性疾病霍奇金淋巴瘤(HL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、W砒d饥s仃姗他巨球蛋白血症(WM)、多发性骨髓瘤及骨髓增生异常综合症(MDS)等。亦有报道胃淋巴瘤、肺淋巴瘤、肝脾伶T细

4、胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、多中心Castl锄s病(CVD)等继发ES。多数患者先出现ES后来发现N肌，有的N札病程中或以后发生ES，有的ES和NHL同时发生。3．感染性疾病主要为病毒感染，如病毒性肝炎、病毒性脑炎。儿童急性发病，往往是不明原因的上呼吸道感染。还可见于结核(皮肤结核、结核性淋巴结炎)及其他细菌感染等。4．实体瘤畸胎瘤、卵巢癌等。5．免疫缺陷性疾病低丙种球蛋白血症、普通易变型免疫缺陷(C彻啦∞ⅧaMeimmunodificiemyCVD)、IgA缺陷病(IgAD)、免疫缺陷综合征及假性淋巴瘤继发I

5、醇、IgG2、IgGl缺陷等。22％CⅥD患者可伴

6、发ES。6．免疫接种三联疫苗(麻疹、腮腺炎、风疹，ho瓜)、三联菌苗(白喉、百日咳、破伤风，P啊、六联菌踱苗(白喉、百日咳、破伤风、流感嗜血杆菌、脊髓灰质炎及丙型肝炎)等，接种有时可引起Es。7．药物消炎药、磺胺类、甲亢平、大剂量青霉素、重组人白介素(IlI】【，-2)等。8．器官移植造血干细胞移植、肾移植等。9．其他胰岛素依赖性糖尿病、慢性肾上腺皮质功能减退、间质性肾炎、慢性肾功能衰竭及大疱性累天疱疮等。二、发病机制Ev锄s综合征(ES)发病机制尚未完全阐明，无论特发性或继发性都与免疫异常有关。体液免疫和细胞免疫异常同时存在，但前者在发病中可能起更重要作用。由于

7、抗体免疫功能失调，免疫监视和自身识别发生障碍，不仅可产生针对骨髓造血细胞(红细胞、血小板、甚至白细胞)自身抗体而引起相应血31全文论著细胞破坏增多，而且还可以产生针对骨髓血细胞以外的多系统自身抗体而并发多脏器受累。因此，ES是全身性疾病。(一)抗血细胞自身抗体1．抗红细胞自身抗体与红细胞破坏1)多数为温抗体型，以不完全抗体形式存在。温抗体在37℃时与红细胞结合最为活跃，70％-80％为IgG，个别为IgA或IgM。由于巨噬细胞表面有IgG(IgGl、IgG2)受体，红细胞吸附IgGl、IgG2受体后被巨噬细胞识别、破坏、吞噬引起血管外溶血。2)少数为冷抗体型(冷凝

8、集素、D-L抗体)：冷凝集素(CA)主要为IgM，D．L抗体主要为IgG。而引起冷凝集素综合征(CAS)或冷性血红蛋白尿(PCH)。3)个别为温冷双抗体型，有温抗体和冷抗体同时引起上述温冷双抗体AIHA。2．抗血小板抗体与血小板破坏ES患者同时有抗血小板抗体，血小板表面可检测到血小板膜相关免疫球蛋白(PIAIg)，(PAIgG、PAIgM、PAIgA)，大多数为PAIgG或血小板相关补体C3(PAC3)。血小板与PAIg或PAC3结合后，易被巨噬细胞破坏、吞噬。关于抗血小板抗体产生机制仍不完全清楚。目前有认为病毒或其他血小板抗原决定簇相似微生物通过分子模拟机制，激

9、活B细胞产