evans综合征后发生非霍奇金淋巴瘤1例

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1、Evans综合征后发生非霍奇金淋巴瘤1例：李晟，徐开林，潘秀英，黄一虹，李德鹏，何徐彭，鹿群先【关键词】Evans综合征　　摘要:报道Evans综合征后发生非霍奇金淋巴瘤（NHL）1例。该患者乙肝病毒携带病史7年，乙肝后肝硬化病史1年余，确诊为Evans综合征后经糖皮质激素、COP方案治疗，最终以脾切除治疗缓解。2年后出现颈部首发的淋巴结肿大，胸部CT示两肺结节状阴影及纵隔淋巴结肿大，病理检查和免疫组化证实为弥漫大B细胞淋巴瘤，采用CHOP方案化疗后淋巴结明显缩小。复习相关文献并结合本例报道发现Evans综合征伴发NHL

2、罕见，发病无明显性别差异，患者年龄较大，部位多以结外为主，病理分型B细胞型较多，两病发病间隔时间较长，发病机制可能与免疫异常和（或）化疗免疫抑制剂应用、免疫监视失控有关。　　关键词:Evans综合征;非霍奇金淋巴瘤;发病机制;免疫异常　　Abstract:Acaseofnon-Hodgkinlymphoma（NHL）folloeisreportedinthisarticle.ThepatienthadapasthistoryofHBVcarrierfor7yearsandpost-HBlivercirrhosisfor1

3、year.Heeandreceivedthetreatmentittedaftersplenectomy.Tphnodesphnodesinthemediastinum.Histopathologyandimmunohistochemistryconfirmedthediagnosisoflymphoma，diffuselargeB-celltype.ThepatientanagedbyadoptingCHOPregimenofchemotherapy，andtheenlargedlymphnodesbecameevid

4、entlyreducedinsize.RevieefolloainlyoutsidelymphnodesandareofB-celltype.TheonsetofNHLusuallylagsbehindEvanssyndromeforalongperiodoftime（morethan2years）.Itspathogenesismayberelatedtoimmuno-logicalinpetenceortheuseofimmunodepressivedrugscausingescapefromimmunosurvei

5、llance.　　Keye;non-Hodgkinlymphoma;pathogenesis;abnormalimmunity　　Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征，系自身免疫性疾病，病理性体液免疫在本病的发生中起重要作用，患者自身抗体大多属温抗体型，多以不完全抗体形式存在。温抗体在37.0℃时与红细胞结合最为活跃，70%～80%属IgG，个别为IgA或IgM。由于巨噬细胞有IgG1和IgG3受体，红细胞吸附IgG1和IgG3后易被巨噬细胞吞噬而引起溶血。因同时产生抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，

6、所以患者兼有溶血和出血倾向［1］。Evans综合征伴发非霍奇金淋巴瘤（NHL）罕见，目前文献报道6例，同时有肺部浸润者1例，国内仅见1例报道。我院最近诊治了1例Evans综合征后发生的NHL，现报道如下，并结合文献复习。　　1临床资料　　患者，男，48岁，2年前因面色苍白、乏力、茶色尿来我院就诊。既往有乙型肝炎病毒携带病史7年，乙型肝炎后肝硬化病史1年余。体检:重度贫血貌，睑结膜苍白，皮肤、巩膜黄染，心肺无异常，肝肋下4cm，脾肋下7cm。血常规:15.05g.L（正常值0.5～3.2g.L）。HBV-DNA（PCR法）

7、6.21×1010copy.L（正常值<1.0×105copy.L）。诊断为Evans综合征。予糖皮质激素治疗效果欠佳，随之又用COP方案（长春新碱、环磷酰胺、地塞米松）、环孢素及洗涤红细胞悬液支持治疗1个月后黄疸消退，肝脾肿大消失，血红蛋白和血小板均恢复正常，以环孢素、泼尼松口服维持半年。　　16个月前再次出现肝脾肿大、腹腔积液、腹痛、肝功能异常、血小板及血红蛋白再次下降，考虑为Evans综合征复发伴失代偿性肝炎后肝硬化，因避免环孢素的肝功能损害副作用而将其停用，又予COP方案治疗3周后血小板、血红蛋白恢复正常。

8、泼尼松维持5个月，病情稳定。　　10个月前出现鼻出血，血小板降至1×109.L，COP方案治疗无效，行脾脏切除术，术后血小板、血红蛋白均恢复正常。脾脏病理检查:脾血窦扩张，纤维组织增生，部分窦内淤血，局部呈组织细胞增生。　　1个月前无意中发现颈部淋巴结肿大，1个月内浅表淋巴结迅速增多、增大（双侧颈部、颌下、腹股沟可触