evans综合征后发生非霍奇金淋巴瘤1例论文

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1、Evans综合征后发生非霍奇金淋巴瘤1例论文.freelphoma（NHL）folloeisreportedinthisarticle.ThepatienthadapasthistoryofHBVcarrierfor7yearsandpost-HBlivercirrhosisfor1year.Heeandreceivedthetreatmentittedaftersplenectomy.Tphnodesphnodesinthemediastinum.Histopathologyandimmunohistoc

2、hemistryconfirmedthediagnosisoflymphoma，diffuselargeB-celltype.ThepatientanagedbyadoptingCHOPregimenofchemotherapy，andtheenlargedlymphnodesbecameevidentlyreducedinsize.RevieefolloainlyoutsidelymphnodesandareofB-celltype.TheonsetofNHLusuallylagsbehindEvanss

3、yndromeforalongperiodoftime（morethan2years）.Itspathogenesismayberelatedtoimmuno-logicalinpetenceortheuseofimmunodepressivedrugscausingescapefromimmunosurveillance.Keye;non-Hodgkinlymphoma;pathogenesis;abnormalimmunityEvans综合征，又称Fisher-Evans综合征，系自身免疫性疾病，病理性

4、体液免疫在本病的发生中起重要作用，患者自身抗体大多属温抗体型，多以不完全抗体形式存在。温抗体在37.0℃时与红细胞结合最为活跃，70%～80%属IgG，个别为IgA或IgM。由于巨噬细胞有IgG1和IgG3受体，红细胞吸附IgG1和IgG3后易被巨噬细胞吞噬而引起溶血。因同时产生抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有溶血和出血倾向［1］。Evans综合征伴发非霍奇金淋巴瘤（NHL）罕见，目前文献报道6例，同时有肺部浸润者1例，国内仅见1例报道。我院最近诊治了1例Evans综合征后发生的NHL，现

5、报道如下，并结合文献复习。1临床资料患者，男，48岁，2年前因面色苍白、乏力、茶色尿来我院就诊。既往有乙型肝炎病毒携带病史7年，乙型肝炎后肝硬化病史1年余。体检:重度贫血貌，睑结膜苍白，皮肤、巩膜黄染，心肺无异常，肝肋下4cm，脾肋下7cm。血常规:15.05g.L（正常值0.5～3.2g.L）。HBV-DNA（PCR法）6.21×1010copy.L（正常值1.0×105copy.L）。诊断为Evans综合征。予糖皮质激素治疗效果欠佳，随之又用COP方案（长春新碱、环磷酰胺、地塞米松）、环孢素及洗涤红细胞

6、悬液支持治疗1个月后黄疸消退，肝脾肿大消失，血红蛋白和血小板均恢复正常，以环孢素、泼尼松口服维持半年。16个月前再次出现肝脾肿大、腹腔积液、腹痛、肝功能异常、血小板及血红蛋白再次下降，考虑为Evans综合征复发伴失代偿性肝炎后肝硬化，因避免环孢素的肝功能损害副作用而将其停用，又予COP方案治疗3周后血小板、血红蛋白恢复正常。泼尼松维持5个月，病情稳定。10个月前出现鼻出血，血小板降至1×109.L，COP方案治疗无效，行脾脏切除术，术后血小板、血红蛋白均恢复正常。脾脏病理检查:脾血窦扩张，纤维组织增生，部分

7、窦内淤血，局部呈组织细胞增生。1个月前无意中发现颈部淋巴结肿大，1个月内浅表淋巴结迅速增多、增大（双侧颈部、颌下、腹股沟可触及多枚淋巴结，直径0.5cm×0.5cm～1.5cm×1.0cm），质坚韧，活动度好。胸部CT:两肺可见弥漫分布、大小不等的结节状影，边缘不规则，部分融合，其内轻度钙化，气管及两侧主支气管通畅，纵隔内可见肿大淋巴结影并融合成块，两侧未见胸腔积液征像。颈部淋巴结活检及免疫组化检查证实为NHL，弥漫大B细胞型，无裂细胞为主。血常规正常，骨髓内未见淋巴瘤细胞，直接法抗人球蛋白试验（-）。确诊

8、为NHLⅣA期。予CHOP方案（环磷酰胺、吡喃阿霉素、长春新碱、地塞米松）化疗1个疗程后浅表淋巴结均消退，复查胸部CT系肺内小结节影较前明显减小，纵隔肿大淋巴结较前缩小、数量减少。2讨论Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜的综合征。临床主要表现为溶血性贫血及出血倾向。Evans综合征主要诊断依据为:①中-重度贫血及有确诊溶血的实验室依据，直接或间接抗人球蛋白试验阳性或通过其他方法证实患者体内