儿童非霍奇金淋巴瘤

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1、儿童非霍奇金淋巴瘤ChildhoodNon-HodgkinLymphoma广西区肿瘤医院化疗三科柯晴概述年龄范围：0-18岁；原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤；在儿童恶性肿瘤中，淋巴瘤发病率为第三位，仅次于白血病和颅内肿瘤。国际上儿童淋巴瘤的总体的5年无病生存率已达70%以上。我国仍相对落后，诊断和治疗水平相差较大。PercyCL,SmithMA,LinetM,etal.:Lymphomasandreticuloendothelialneoplasms.NationalCancerInstituteSEERProgram,1999.NIHPub.No.99-464

2、9.p35-50.概述儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗策略、化疗方案及预后均与成人淋巴瘤有所不同；需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、细胞遗传学等情况；采用现代治疗方法：儿童NHL治愈率达70%-80%（局限期90%，广泛期70%）病理分型儿童NHL主要的组织类型:伯基特淋巴瘤（40%）淋巴母细胞淋巴瘤（30%）弥漫大B细胞淋巴瘤（10-20%）间变大细胞淋巴瘤（10%）疾病分期1、详尽的体格检查：体表肿块或淋巴结、肝、脾；2、骨髓细胞学检查；3、PET-CT或胸、腹、盆腔影像学检查（必要时头颅CT或MRI了解有无颅内浸润）；4、脑脊液细胞学；5、全身骨扫描；6、必

3、要时眼底检查。通过以上检查确定肿瘤浸润范围，明确临床分期。分期（St．JudeNHL分期系统）I期单个肿块（结外）或单个解剖区（淋巴结）受累，除外纵膈及腹部起源。II期横膈同一侧的病变，单个肿块（结外）伴有区域淋巴结浸润。A：≥2个淋巴结区病变。B：2个结外病变，伴或不伴局部淋巴结浸润。胃肠道原发（通常为回盲部）伴或不伴系膜淋巴结浸润，基本完全切除。III期横膈二侧有病变A：2个单发性肿块（结外）。B：≥2个淋巴结区。所有原发于胸腔的病变。所有广泛的未完全切除的腹腔病变。所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。IV期有中枢浸润或骨髓浸润注：骨、肺、肌肉、皮肤等器官侵犯也定为Ⅳ期分期分期中

4、枢神经系统浸润定义（存在以下任何一项）：①脑脊液标本离心发现淋巴瘤细胞；②有明确中枢神经系统受累症状和(或)体征，如颅神经瘫痪，并不能用其他原因解释；③脊髓浸润；④孤立性脑内肿瘤占位性病变。骨髓受累定义：①骨髓细胞学见肿瘤细胞（通常为≥5％的幼淋细胞）②或骨髓活检发现局灶性肿瘤细胞浸润。儿童NHL与成人NHL不同之处儿童NHL(＜18岁)成人NHL病理类型伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、DLBCL、ALCL滤泡淋巴瘤、DLBCL、外周T细胞淋巴瘤临床分期St．Jude分期系统原发于胸腔内（纵隔、胸膜、胸腺）、广泛原发腹腔病变、脊椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期AnnArbor分期治

5、疗方案根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案以CHOP为主方案治愈率局限期90-100%广泛期70-85%50%左右各类型特点及治疗根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案；治疗手段主要为化疗，手术和放疗的作用和重要性不同，应合理选用；各类型特点及治疗伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤及弥漫大B细胞性淋巴瘤均为成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL），属于高侵袭性恶性肿瘤。占儿童NHL60%。按危险因素分层治疗，国际常用的疗效好的方案：（1）NHL-BFM-90/95（2）LMB-89（3）FAB/LMB/

6、96按目前标准化疗方案，局限期患者5年无事件生存率90%以上，广泛期约70-80%。伯基特淋巴瘤概述占儿童NHL40%。分流行区及散发区，流行区与EB病毒有关，散发区与EB病毒无关。流行区常累及下颌骨。散发区常广泛浸润腹内及骨髓。腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位（占90%）。伯基特淋巴瘤组织学特点高侵袭型成熟B细胞型。免疫表型：B细胞发育后期肿瘤；CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、SmIg+、TdT-、ki67(+)≥99%细胞遗传学：染色体异常t（8；14）易位；C-myc基因重组；伯基特淋巴瘤临床表现多见于5-10岁男孩；常表现为右下腹包块或急性

7、阑尾炎、小肠梗阻；肿瘤侵犯肠道、肠系膜、腹膜后、肾脏、卵巢和腹膜表面；头颈区为第二常见侵犯部位，表现为扁桃体、颈部淋巴结肿大，可侵犯下颌骨或软组织；常有中枢及骨髓侵犯，恶性程度高，进展快，死亡率高；广泛期有高危肿瘤溶解综合征和高尿酸性肾病；儿童弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点DLBCL占儿童NHL10-20%；更常见于10岁以上儿童；临床表现与伯基特淋巴瘤相似，但较少侵犯骨髓及中枢；国外报道大部分DLBCL起源于B细胞生发中心；大约20%起源于纵隔，预后较其他部位差；适应症：（1）未治成熟B细胞型NHL（Burkitt’s型淋巴瘤、