内科学讲义(5)_设计

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1、第五单元 血液系统疾病血液系统疾病  缺铁性贫血  病因与发病机制  临床表现  实验室检查及其他检查  诊断及鉴别诊断  治疗  病因与发病机制  铁的丢失过多:  慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。见于溃疡病、胃肠道恶性肿瘤、溃疡性结肠炎、痔等引起的消化道出血;女性可见于月经过多。  铁需求增加而摄入量不足:  婴幼儿、儿童,尤其是早产儿、孪生儿或母亲原有贫血者;妊娠和哺乳期妇女需铁量增加等,长期食物含铁不足。  铁吸收不良:胃大部切除术或胃空肠吻合;萎缩性胃炎;长期腹泻。  临床表现  症状:  常出现行为异常、乏力、心悸、耳鸣、烦躁易激动、注意力

2、不集中等,儿童尤其显著。  部分患者(尤其儿童)可有嗜食泥土、生米等异食癖。严重者,出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲,甚至出现吞咽困难及感染等。  体征:皮肤黏膜苍白,睑结膜、口唇黏膜、甲床呈苍白;心脏体征有心动过速,心尖区收缩期杂音等。  实验室检查及其他检查  血象:小细胞低色素性贫血。MCV<80fl,MCHC<32%。成熟红细胞苍白区扩大,大小不一。  骨髓象:  骨髓增生活跃,幼红细胞增生,中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高。幼红细胞核染色质致密,胞质较少,血红蛋白形成不良,边缘不整齐。  骨髓铁染色显示骨髓小粒可

3、染铁消失,铁粒幼红细胞消失或显著减少。    铁代谢检查:  血清铁浓度常<8.9μmol/L,  总铁结合力>64.4μmol/L,  转铁蛋白饱和度常降至15%以下;  血清铁蛋白<12μg/L可作为缺铁依据。  红细胞游离原卟啉(FEP)测定:  FEP/Hb>4.5μg/gHb有诊断意义。  诊断与鉴别诊断  诊断  小细胞低色素性贫血:  男性Hb<120g/L  女性Hb<110g/L  孕妇Hb<100g/L  MCV<80fl  MCHC<32%。  有缺铁的证据  贮铁耗尽:  血清铁蛋白<12μg/L;  骨髓铁染色阴性;  铁粒幼红细胞<15

4、%。具备其中一条即可  缺铁性红细胞生成:  血清铁<8.95μmol/L  总铁结合力>64.4μmol/L  转铁蛋白饱和度<15%  FEP/Hb>4.5μg/gHb。  有明确的缺铁病因和临床表现;铁剂治疗有效。  鉴别诊断  珠蛋白生成障碍性贫血:有家族史,周围血片可见多量靶形细胞,血清铁蛋白及骨髓可染铁均增多,血红蛋白电泳常有异常。  慢性病性贫血:血清铁降低,但总铁结合力正常或降低,血清铁蛋白正常或增高。常伴有肿瘤或感染性疾病。  铁粒幼细胞性贫血:罕见,多见于中年和老年人。血清铁增高,而总铁结合力降低,骨髓铁染色可见典型的环状铁粒幼细胞。  治疗 

5、 病因治疗  铁剂治疗  口服铁剂:首选方法。最常用硫酸亚铁片,其他有琥珀酸亚铁及富马酸铁等。  注射铁剂:  口服铁剂不耐受或无效,需要迅速纠正缺铁;  严重消化道疾患;  不易控制的慢性出血;  常用右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁,臀部深位肌注。  再生障碍性贫血  病因与发病机制  临床表现  实验室检查及其他检查  诊断及鉴别诊断  治疗  病因与发病机制  多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,临床呈全血细胞减少的一组综合征。  病因  药物及化学物质:首位病因。最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药。  电离辐射:X线、放射性核素等。  感染。  发

6、病机制  造血干细胞缺陷:主要发病机制。  造血微环境缺陷:再障患者基质细胞分泌造血因子的功能缺陷。  免疫功能紊乱:部分患者T淋巴细胞亚群分布异常,辅助T细胞/抑制T细胞比例倒置。  可能与遗传因素有关。  临床表现  主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。  重型再障:常以出血、感染和发热为主要首发表现。  发病初期贫血常不明显,但进行性加重。  所有患者都有出血倾向,皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、血尿、妇女月经过多等均常见,颅内出血发生率高,可致死亡。  感染发热多为高热,常见皮肤、肺部和口腔感染等,可因败血症而死亡。  非重型再障:主要表现为乏力

7、、心悸、头晕、面色苍白等贫血症状。出血较轻,内脏出血少见。感染发热一般为轻度,出现较晚,且易控制。    实验室检查及其他检查  血象:  全血细胞减少,为正细胞正色素性贫血。  网织红细胞显著减少,绝对值减少;  中性粒细胞和单核细胞均减少,急性型减少显著;  淋巴细胞的百分数相对增高;  血小板计数减少,急性型常<10×109/L。  骨髓检查:  重型:骨髓小粒很少,脂肪滴显著增多。骨髓有核细胞量少,幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无;非造血细胞相对增多。  非重型:骨髓再生不良部位,可有灶性增生,细胞数量减少可不明显,甚至幼红细胞可增多,但巨核细胞

8、难见。  

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