内科学讲义(5)_设计

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1、第五单元　血液系统疾病血液系统疾病　　缺铁性贫血　　病因与发病机制　　临床表现　　实验室检查及其他检查　　诊断及鉴别诊断　　治疗　　病因与发病机制　　铁的丢失过多：　　慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。见于溃疡病、胃肠道恶性肿瘤、溃疡性结肠炎、痔等引起的消化道出血；女性可见于月经过多。　　铁需求增加而摄入量不足：　　婴幼儿、儿童，尤其是早产儿、孪生儿或母亲原有贫血者；妊娠和哺乳期妇女需铁量增加等，长期食物含铁不足。　　铁吸收不良：胃大部切除术或胃空肠吻合；萎缩性胃炎；长期腹泻。　　临床表现　　症状：　　常出现行为异常、乏力、心悸、耳鸣、烦躁易激动、注意力

2、不集中等，儿童尤其显著。　　部分患者（尤其儿童）可有嗜食泥土、生米等异食癖。严重者，出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出现吞咽困难及感染等。　　体征：皮肤黏膜苍白，睑结膜、口唇黏膜、甲床呈苍白；心脏体征有心动过速，心尖区收缩期杂音等。　　实验室检查及其他检查　　血象：小细胞低色素性贫血。MCV＜80fl，MCHC＜32%。成熟红细胞苍白区扩大，大小不一。　　骨髓象：　　骨髓增生活跃，幼红细胞增生，中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高。幼红细胞核染色质致密，胞质较少，血红蛋白形成不良，边缘不整齐。　　骨髓铁染色显示骨髓小粒可

3、染铁消失，铁粒幼红细胞消失或显著减少。　　　　铁代谢检查：　　血清铁浓度常＜8.9μmol/L，　　总铁结合力＞64.4μmol/L，　　转铁蛋白饱和度常降至15%以下；　　血清铁蛋白＜12μg/L可作为缺铁依据。　　红细胞游离原卟啉（FEP）测定：　　FEP/Hb＞4.5μg/gHb有诊断意义。　　诊断与鉴别诊断　　诊断　　小细胞低色素性贫血：　　男性Hb＜120g/L　　女性Hb＜110g/L　　孕妇Hb＜100g/L　　MCV＜80fl　　MCHC＜32%。　　有缺铁的证据　　贮铁耗尽：　　血清铁蛋白＜12μg/L；　　骨髓铁染色阴性；　　铁粒幼红细胞＜15

4、%。具备其中一条即可　　缺铁性红细胞生成：　　血清铁＜8.95μmol/L　　总铁结合力＞64.4μmol/L　　转铁蛋白饱和度＜15%　　FEP/Hb＞4.5μg/gHb。　　有明确的缺铁病因和临床表现；铁剂治疗有效。　　鉴别诊断　　珠蛋白生成障碍性贫血：有家族史，周围血片可见多量靶形细胞，血清铁蛋白及骨髓可染铁均增多，血红蛋白电泳常有异常。　　慢性病性贫血：血清铁降低，但总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白正常或增高。常伴有肿瘤或感染性疾病。　　铁粒幼细胞性贫血：罕见，多见于中年和老年人。血清铁增高，而总铁结合力降低，骨髓铁染色可见典型的环状铁粒幼细胞。　　治疗　

5、　病因治疗　　铁剂治疗　　口服铁剂：首选方法。最常用硫酸亚铁片，其他有琥珀酸亚铁及富马酸铁等。　　注射铁剂：　　口服铁剂不耐受或无效，需要迅速纠正缺铁；　　严重消化道疾患；　　不易控制的慢性出血；　　常用右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁，臀部深位肌注。　　再生障碍性贫血　　病因与发病机制　　临床表现　　实验室检查及其他检查　　诊断及鉴别诊断　　治疗　　病因与发病机制　　多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床呈全血细胞减少的一组综合征。　　病因　　药物及化学物质：首位病因。最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药。　　电离辐射：X线、放射性核素等。　　感染。　　发

6、病机制　　造血干细胞缺陷：主要发病机制。　　造血微环境缺陷：再障患者基质细胞分泌造血因子的功能缺陷。　　免疫功能紊乱：部分患者T淋巴细胞亚群分布异常，辅助T细胞/抑制T细胞比例倒置。　　可能与遗传因素有关。　　临床表现　　主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。　　重型再障：常以出血、感染和发热为主要首发表现。　　发病初期贫血常不明显，但进行性加重。　　所有患者都有出血倾向，皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、血尿、妇女月经过多等均常见，颅内出血发生率高，可致死亡。　　感染发热多为高热，常见皮肤、肺部和口腔感染等，可因败血症而死亡。　　非重型再障：主要表现为乏力

7、、心悸、头晕、面色苍白等贫血症状。出血较轻，内脏出血少见。感染发热一般为轻度，出现较晚，且易控制。　　　　实验室检查及其他检查　　血象：　　全血细胞减少，为正细胞正色素性贫血。　　网织红细胞显著减少，绝对值减少；　　中性粒细胞和单核细胞均减少，急性型减少显著；　　淋巴细胞的百分数相对增高；　　血小板计数减少，急性型常＜10×109/L。　　骨髓检查：　　重型：骨髓小粒很少，脂肪滴显著增多。骨髓有核细胞量少，幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无；非造血细胞相对增多。　　非重型：骨髓再生不良部位，可有灶性增生，细胞数量减少可不明显，甚至幼红细胞可增多，但巨核细胞

8、难见。