内科学讲义(7)_设计

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1、第七单元　结缔组织病医学课程购买联系QQ:2939831027后续课程更新务必添加QQ关注或者添加微信chengxinkaozi　　结缔组织病　　类风湿关节炎　　病因与发病机制　　病理　　临床表现　　实验室检查及其他检查　　诊断及鉴别诊断　　治疗　　病因与发病机制　　类风湿关节炎（RA）是一种异质性、系统性，以侵蚀性、对称性多关节炎为主要表现的自身免疫性疾病。　　病因：为一种抗原驱动、T细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。　　发病机制：免疫功能紊乱，滑膜关节组织的某些特殊成分或体内产生的内源性物质作为自身抗原，启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。

2、　　病理　　基本病理改变为滑膜炎　　急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性；　　慢性期，滑膜肥厚，形成绒毛样突起，绒毛又称血管翳，具有很强的破坏性，是导致关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。　　临床表现　　关节表现　　晨僵：晨起受累关节僵硬、胶黏着样感觉，一般持续1小时以上。　　疼痛：最早的表现。最常出现的部位为腕、掌指关节，近端指间关节，其次是趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性。　　肿胀：呈对称性　　关节畸形：常见的有手指关节的尺侧偏斜、鹅颈样畸形、纽扣花畸形等。　　　　　　　　临床表现　　关节功能障碍：分为4级：Ⅰ级能照常进行日常生活和工作

3、Ⅱ级能生活自理，并参加一定工作，但活动受限Ⅲ级仅能生活自理，不能参加工作和其他活动Ⅳ级生活不能自理　　关节外表现　　类风湿结节：较特异的皮肤表现，多出现在关节的隆突部位及皮肤的受压部位。常提示疾病处于活动阶段。　　类风湿血管炎：重症患者可现出血性皮疹、指（趾）端坏疽、皮肤溃疡、巩膜炎等。　　肺：肺间质病变、胸膜炎及肺结节样改变。　　　　心脏：可伴发心包炎、心肌炎和心内膜炎，有心包积液。　　神经系统：最常受累的神经有正中神经、尺神经以及桡神经，表现复杂多样。　　其他：正细胞正色素性贫血；血小板增多；口干、眼干等干燥综合征表现。　　实验室检查及其他检查　

4、　血象：有轻度至中度贫血。活动期血小板可增高，白细胞总数及分类大多正常。　　炎性标记物：活动期血沉增快，C反应蛋白升高。　　自身抗体：　　类风湿因子（RF）；　　抗角蛋白抗体谱：　　抗角蛋白抗体（AKA）　　抗核周因子（APF）　　抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）　　关节影像学检查　　X线摄片：首选双手指及腕关节摄片检查，骨损害的X线表现分为4期：Ⅰ期可见关节周围软组织肿胀或关节端骨质疏松Ⅱ期可见关节间隙狭窄Ⅲ期可见关节面出现虫蚀样破坏Ⅳ期可见关节脱位或半脱位或关节强直（纤维性强直或骨性强直）　　CT和MRI　　关节滑液检查：滑液增多，微混浊，黏稠度降低，

5、呈炎性特点，滑液中白细胞升高。　　关节镜及针刺活检：关节镜对诊断及治疗均有价值，针刺活检操作简单、创伤小。　　诊断与鉴别诊断　　诊断：按美国风湿病学会1987年修订的分类标准，　　共7项：　　晨僵持续至少1小时（≥6周）；　　3个或3个以上关节肿（≥6周）；　　腕关节或掌指关节或近端指间关节肿（≥6周）；　　对称性关节肿（≥6周）；　　类风湿皮下结节；　　手和腕关节的X线片有关节端骨质疏松和关节间隙狭窄；　　类风湿因子阳性（该滴度在正常的阳性率＜5%）。　　上述7项中，符合4项即可诊断。　　鉴别诊断　　骨关节炎：发病年龄多在50岁以上；主要累及膝、髋

6、等负重关节和手指远端指间关节；关节活动后疼痛加重，经休息后明显减轻；X线显示关节边缘呈唇样骨质增生或骨疣形成。　　痛风性关节炎：多为中年男性；第一跖趾关节好发；高尿酸血症；关节附近或皮下可见痛风结节；血清自身抗体阴性　　强直性脊柱炎：青年男性多见，起病缓慢；主要侵犯骶髂关节及脊柱，或伴有下肢大关节的非对称性肿胀和疼痛；X线片可见骶髂关节侵蚀、破坏或融合；90%～95%患者HLA-B27阳性而RF为阴性；有家族发病倾向。　　系统性红斑狼疮：X线检查无关节骨质改变；多为女性；常伴有面部红斑等皮肤损害；多数有肾损害或多脏器损害；血清抗核抗体和抗双链DNA抗

7、体显著增高。　　治疗　　一般治疗。　　药物治疗。　　非甾体抗炎药：常用布洛芬、萘普生和双氯芬酸。选择性COX-2抑制剂有塞来昔布和依托考昔。　　改善病情的抗风湿药及免疫抑制剂：常用甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、来氟米特、抗疟药（如氯喹、羟氯喹）、青霉胺、金制剂和环孢素A等。　　糖皮质激素：在治疗过程中，应补充钙剂和维生素D。　　植物药制剂：有雷公藤多苷、白芍总苷和青藤碱等。　　生物制剂：TNF-α拮抗剂、IL-1和IL-6拮抗剂、抗CD20单抗以及T细胞共刺激信号抑制剂等。　　外科治疗。　　系统性红斑狼疮　　病因　　病理　　临床表现　　实验室检查及其他检查　

8、　诊断及鉴别诊断　　治疗　　病因　　遗传因素。　　环境因素：主要有紫外线、药物、化学试剂、微生物病原体等，可