进行性脊肌萎缩症患者30例临床观察

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1、进行性脊肌萎缩症患者30例临床观察【摘要】目的分析探讨进行性脊肌萎缩症患者的临床表现。方法对2006年1月——2013年1月收治于我院的30例进行性脊肌萎缩症患者做出了回顾性分析，对患者的实验室检查和神经电生理检查做出了探讨。结果从患者的临床表现来看，患者病情较为隐匿，起病急，以男性患者比较多见。从病患年龄来看，本组研究的患者中，以50岁以上的患者居多，其患者例数为18例，16例患者有延髓麻痹症状出现。根据肌电图的检查结果来看，其均提示为神经源性损害，在诊断的过程中容易出现误诊，常误诊为颈椎病或腰椎病。结论从本组研究来看，所有的

2、患者皆为慢性进行性下运动神经元疾病，病变可累及延髓，因此在诊断的过程中,应结合患者的临床表现和肌电图显示来进行诊断。【关键词】进行性脊肌萎缩症；临床表现；诊断检查doi：10.3969/j.issn.1004-7484(s).2014.01.223文章编号：1004-7484(2014)-01-0196-02进行性脊肌萎缩症英文简称为PSMA,患者发生此类疾病的主要病变位置为脊髓前角细胞，且这种病症的病因在目前还不够明确，据相关学者研究表面[1],进行性脊肌萎缩症可能与中毒、恶性肿瘤、慢性病毒感染、免疫力下降和遗传因素等有关，疾

3、病发生将对患者的健康造成严重损害，故本文实行进行性脊肌萎缩症患者的临床分析，现分析报道如下：1资料和方法1.1一般资料2006年1月——2013年1月收治于我院的30例进行性脊肌萎缩症患者中，有男性患者22例，女性患者8例，患者的年龄为19-77岁，平均年龄为（55.2±5.1）岁，患者以50岁以上患者居多，患者例数为18例，患者的平均病程为（2.9±0.5）年，所有的进行性脊肌萎缩症都符合94年西班牙ELESC0RIAL诊断标准，且所有患者均为进行性脊肌萎缩症的家族遗传史。1.2临床表现从患者的首发症状来看，患者多表现为肢体物

4、理或肌萎缩，例数达到19例，其他患者表现为双侧下肢无力、单侧下肢无力、四肢无力或颈部无力。从患者的症状和体征来看，多数患者表现为手部小肌肉萎缩，例数为26例，22例患者表现为膝关节以下肌肉萎缩，23例患者表现为上肢或下肢肌张力低下，肌肉颤动的患者最少，例数为18例（部分患者有2种或2种以上的情况存在）。从患者的病变部位来看，颈髓和腰髓病变的患者最多，例数达到19例。患者多表现为吞咽困难、舌肌萎缩，发音音色嘶哑。1.3检查方法从实验室检查结果来看，1例患者的血白细胞为3-3.3X/L,其血白细胞低于正常标准，有3例患者的空腹血糖比

5、正常标准高，4例患者谷氨酸转氨酸有稍微增高的情况，其为45-80U/L。从神经电生理检查来看，30例患者经过肌电图检查，其检查结果显示，提示为神经源性损害。以运动单位电位时程延长的情况居多，27例患者均有运动单位电位时程延长，此外肌电图检查显示为纤颤电位、平均波幅增高、多相波增多等情况，17例患者检查显示为束颤电位，21例患者为平均波幅增高，17例患者有多相波变多的情况，振幅大于5mV的患者有11例，21例患者在重度收缩时表现为单纯相。从感觉神经传导速度来看，所有的患者都没有异常存在，且患者的运动神经传导速度也无异常存在。1.4

6、治疗对于患者的治疗，采用自体骨髓有核细胞蛛网膜下腔移植手术治疗，辅助治疗采用刺五加治疗，同时采用肌昔静脉记住治疗，治疗以7d为宜。将我院30例患者归为观察组，另选取30例A院的脊肌萎缩症患者作为对比，A院治疗采用常规治疗，两组患者的性别、年龄、病程等无明显差异，P>0.05,差异无统计学意义，故有很好的可比性。1.5疗效判定疗效分为有效和无效，有效的标准为患者的言语、流涎、书写、走路、穿衣等生活自理情况有明显改善，而无效的标准为患者的生活自理能力无改善，或者有恶化的情况存在。疗效评价采用了肌萎缩侧索硬化功能分级量表测定⑵。2结果

7、从术后7d治疗情况来看（表1）,我院的治疗效果要优于A院，P0.05,差异无统计学意义。从我院的诊断情况来看，有5例的患者出现误诊，这5例患者被误诊为颈椎病或腰椎病，而对照组有10患者出现误诊，两组患者对比有差异，P