19例间变性大细胞淋巴瘤临床特征分析

《19例间变性大细胞淋巴瘤临床特征分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、19例间变性大细胞淋巴瘤临床特征分析刘静作者单位：100071，北京，解放军军事医学科学院附属307医院淋巴肿瘤科通讯作者：张伟京，Emali：zhangwj3072◎163.com，张伟京，苏航，仲凯励，达永[摘要]目的总结19例间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病例的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析2003年3月～2008年1月期间我科收治的经病理证实的19例ALCL病例的临床特征。大多为复治病例。结果全组近期疗效：有效（CR+PR）11例（57.9％），其中CR4例（21.1％）；全组中位生存期10月，1年生存率57.9％，2年、3年生存率均为52.6％

2、。结论间变性大细胞淋巴瘤属较少见病例，最佳的治疗方案目前尚无定论。对于ALK阴性、IPI评分高、临床分期较晚、伴有全身症状的患者，目前的治疗方案尚未取得令人满意的效果，需要继续探索。[主题词]淋巴瘤；间变性大细胞；临床特征；治疗[中图分类号]733.41[文献标识码]A[文章编号]间变性大细胞淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma，ALCL）是Stein等1985年首先描述的非霍奇金淋巴瘤的一种亚型，其具有独特的病理学改变和生物学行为，国内少见报道。我科2003年3月～2008年1月共收治经病理证实的19例ALCL，占同期NHL病例的

3、6％，现将其临床病理特点、治疗方法、疗效和预后分析如下：1材料与方法1.1病理资料本组19例均经病理学检查确诊，诊断依据2000年WHO分类标准。T细胞性ALCL13例，裸细胞性ALCL6例。ALK阳性ALCL11例，ALK阴性ALCL7例，另有1例不详。Ki-67阳性者14例（Ki-67值45～95％），Ki-67阴性者2例，另有3例不详。1.2临床资料1.2.1首发症状及体征原发结内的7例：其中2个或以上淋巴结区受累的5例；原发结外的6例：皮肤、软组织侵犯4例，多发骨侵犯2例；结内伴有结外侵犯的6例：多发淋巴结肿大伴皮肤、软组织侵犯3例，伴双肺侵犯1例，

4、伴胸椎侵犯1例，伴腰椎、腰大肌侵犯1例。1.2.2患者一般情况4本组19例患者中男性16例，女性3例，男女之比为16：3。发病年龄10-60岁，中位年龄24岁。原发系统型ALCL18例，继发型ALCL（由淋巴瘤样丘疹病转变而来）1例。初治6例，复治13例，复治患者均在外院接受过剂量不同的CHOP、BCHOP、BACOP等方案化疗2～8个周期，其中2例在化疗后接受了原发灶的根治性放疗（DT42Gy～60Gy），3例进行了姑息性放疗（DT8Gy、10Gy）。PR的3例，SD的5例，PD的5例。1.2.3患者入我院时的临床特征：19例患者中一般状况0～1级13例，

5、≥2级6例。血清LDH水平正常8例，升高11例。IPI评分0～1分8例，2分7例，3分3例，4分1例。临床分期Ⅰ期3例，Ⅱ期3例，Ⅲ期3例，Ⅳ期10例。伴有B组症状12例，不伴B组症状7例。1.3治疗方法本组19例患者均在我院接受了4～8个周期的化疗，采用较多的方案有CHOP、B-CHOP、proMACE/cytaBOM、DICE等。4例化疗后对原发灶进行根治性放疗,DT45Gy～60Gy，3例化疗后肿瘤进展，进一步行受累野姑息性放射治疗。1例患者化疗后接受了自体造血干细胞移植，再行受累野巩固性放疗DT30Gy。1.4疗效评价标准疗效评价采用WHO实体瘤疗效

6、评价标准，即分为完全缓解（CR）、部分缓解（PR）、稳定（SD）和进展（PD）。1.5随访所有患者随访至2007年1月底，生存期为患者在我院开始治疗至死亡或最后随访时间。2、结果2.1近期疗效19例患者化疗后CR1例（5.3％），PR8例（42.1％），SD5例（26.3％），PD5例（26.3％）。化疗后接受放疗的8例患者中，2例PR的患者达到CR，2例SD的患者达到PR。化疗后达PR的1例患者接受自体造血干细胞移植，疗效达CR。总体疗效：有效（CR+PR）11例（57.9％），其中CR4例（21.1％），SD3例（15.8％），PD5例（26.3％）。2

7、.2随访生存情况本组19例随访至2008年1月底或死亡之日。7例PR患者中，2例分别于我院开始治疗后6月、10月余死于肺部感染，2例分别于7月、9月死于肿瘤进展；5例PD患者中，4例分别于2月余、3月余、7月余死于肿瘤进展，1例8月余死于肺部感染。全组1年生存率57.84％，2年、3年生存率均为52.63％。3、讨论4ALCL是非霍奇金淋巴瘤的一个特殊亚型，免疫表型主要为T细胞型，部分为裸细胞型，有特别的染色体异位t（2；5）（p23；q35）。ALCL病理形态学表现多样，CD30强阳性是诊断的关键。由于其病理形态学的特点，易误诊为其他疾病，如霍奇金病、恶性

8、黑色素瘤、肉瘤、低分化腺癌、恶性组织细胞增多症等。本