间变性大细胞淋巴瘤-原发性皮肤性间变性大细胞淋巴瘤病例1份及文献复习

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1、间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤性间变性大细胞淋巴瘤病例1份及文献复习病例摘要患者女性，54岁，2010年11月发现外阴部出现黄豆大小肿物，有瘙痒，无红肿热痛，质硬，压之有搏动感，与周围组织无粘连。余未见阳性体征。考虑皮肤病，自行给予“皮肤病膏药”外贴（具体药物不详）后，症状未见好转，且局部破溃，后肿物逐渐增大，2011年1月长至蚕豆大小，伴疼痛。病例摘要入院查体：生命体征平稳，神清，精神可，四肢及胸壁可见多发散在斑丘疹，已愈合结痂，浅表淋巴结未触及肿大，心、肺、腹未见异常胸腹部CT平扫未见异常全身淋巴结平扫：病例摘要于2011年1

2、月25日于当地医院行局部肿物切除，术后病理回报：恶性黑色素瘤。“兰州大学”病理会诊结果回报：符合间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化结果：CD30（+++），Vimentin（+），CKH（-），CKL（-），HMB45（-），S-100（-），CD20（-），CD79a（-），CD3（-），CgA（-），Syn（-），Actin（-），CD34（-）。病例摘要自1995年无明显诱因间断于全身出现散在多发斑丘疹，红色，压之无褪色，伴瘙痒，无疼痛等不适，可自行消退，就诊于多家医院，诊断为“银屑病”，间断给予对症治疗病例摘要诊断明确，于20

3、11年3-5月给予“E-CHOP方案”化疗3周期，依托泊苷100mg静滴d1-4；环磷酰胺1000mg静滴d1；表柔比星120mg静滴d1；长春新碱2mg加管d1、5；强的松100mg口服d1-5；病例摘要病例摘要间变性大细胞淋巴瘤（AnaplasticLagreCellLymphoma，ALCL）病理学特点临床表现治疗进展预后2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）四、成熟T/NK细胞淋巴瘤1、T前淋巴细胞白血病。。。13、原发皮肤CD30阳性T细胞性淋巴增生性疾病淋巴瘤样丘疹病原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤侵袭性嗜表

4、皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤。。。18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤ALCL具有下列特征:肿瘤细胞呈间变性,生长具黏结成团倾向,侵犯淋巴结窦,间变细胞CD30(Ki-1)强阳性。ALCL的异质性病理学特点淋巴结结构部分消失,肿瘤细胞易侵犯淋巴窦,类似于转移性肿瘤。肿瘤生长常聚合成团,肿瘤细胞常和炎性成分如组织细胞浆细胞混合,较少见红细胞和多形性粒细胞。肿瘤细胞显间变性,细胞大小从小到大。免疫表型ALCL特征性的免疫表型为CD30(Ki-1)阳性。CD30属于肿瘤坏

5、死因子(TNF)受体家族,相对分子质量为120×103,是一种跨膜细胞因子受体。在间变性大细胞类型的肿瘤细胞,CD30阳性局限于胞膜和高尔基体。小细胞型ALCL,仅在大细胞、间变性的肿瘤细胞中表达CD30,而小的肿瘤细胞常为弱阳性或阴性。ALCL仅依靠病理形态学诊断的准确性和可靠性仅为46%,如果形态学结合CD30阳性,诊断准确性提高到85%。原发系统型ALCL可来源于T细胞、裸(null)细胞或B细胞。大部分患者为T细胞来源,常表达一种或多种T细胞抗原,特别是CD3阳性。null细胞ALCL常表达细胞毒分子如granzymeB

6、和TIA-1,并有重组TCRγ或TCRβ,可能属于T细胞型。原发皮肤型ALCL总是来源于T细胞,但它和系统型ALCL不同的是ALK阴性,而且常不表达EMA和细胞毒分子。ALCL主要遗传学变化为t(2;5)(p23;q35)染色体易位,产生NPM-ALK融合蛋白,30%~60%的ALCL表达NPM-ALK蛋白。应用RT-PCR、原位杂交、FISH和免疫组织化学等技术可检测到基因融合产物。免疫组织化学应用广泛,特异性高、快速和价廉。ALK融合蛋白还存在其他的形式,如TPM3-ALK、TFG-ALK、CLTCL-ALK和ATIC-AL

7、K等流行病学特点新的WHO分类中统计ALCL约占成人非霍奇金淋巴瘤的3％。流行病学特点ALK阳性的ALCL好发于30岁以前，10-29岁间发病的男性明显多于女性（男:女＝6.5:1）。ALK阴性的ALCL常发生于老年人，男女比率无明显差异（男：女－0.9:l）。形态学特点ALCL大体标本多为均一新鲜鱼肉状肿物，可破坏部分或全部淋巴结结构。有结外病变者，常表现为相应部位的肿物。如发生于皮肤，常表现为皮肤斑丘疹、单发或多发小结节、皮下肿块等，皮肤表面可有溃疡形成；如发生于骨组织，常可见溶骨性破坏等。形态学特点右下肢原发性皮肤CD30

8、+间变性大细胞淋巴瘤形态学特点形态学特点形态学特点原发性牙龈间变性大细胞淋巴瘤免疫学特点所有ALCL病例均强表达CD30，阳性信号位于胞膜和高尔基器（Gologi）区域（弥漫的胞浆表达意义是可疑的）。这是很多研究者在对大量大细胞肿瘤进行CD30检测时发现的结果。