肺原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

《肺原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、肺原发性间变性人细胞淋巴瘤临床病理观察作者：作者：薛丽京何桥邓晓华刘燕【摘要】目的探讨肺原发性间变性大细胞淋巴瘤(PrimarypulmonaryanaplasticlargecelllymphomaALCL)临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断和预后。方法通过対木病例及复习相关的文献资料，分析病例的临床特征，组织形态学和免疫染色特点。结果肺原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床特点以咳嗽、咳痰伴胸痛为主；病变多发生于较大的支气管，左侧较多。组织学见瘤细胞体积较大，核呈明显多形性。免疫组化示ALCL表达T细胞抗原、CD30及ALK。结论肺原发性间变性大细胞淋巴瘤罕见，其临床症状和影像学特点无特异性，容易

2、误诊，确诊需依靠病理活检及免疫组化，预后较差。【关键词】肺淋巴瘤间变肺原发性间变性大细胞淋巴瘤是一种罕见的肺部恶性肿瘤，其发病率占淋巴瘤的1.0%以下。目前国内外文献屮仅冇散在个案报道。由于其临床表现无特异性，易与肺癌及肺结核等疾病相混淆。为进一步认识此病，现将木院收治的1例肺原发性ALCL并结合文献资料进行分析,探讨其临床及病理特征。1材料与方法1.1临床资料患者男性，15岁，因咳嗽、咳黄色粘稠痰、发热1月余、呼吸困难20天加剧4天于2004年10月19日入院。查体：气促明显，右肺扣诊实咅，双肺可闻及湿啰音。胸片示右胸人片阴影，气管左移。纤维支气管镜示气管隆突增宽变形，右支气管开口完全阻塞

3、,可见白色菜花状新牛物，表面粗糙；左支气管开口大部分阻塞，可见一半圜形肿物，表面光滑；活检病理诊断为间变性大细胞恶性淋巴瘤。CHOP方案(环磷酰钱、多柔比星、长春新碱、泼尼松)化疗1疗程后复查胸片：右肺门稍浓密，与前片对比，右下叶基木全复张。病人症状好转出院，现正在随访中。1.2方法活检组织标本经10%中性福尔马林液固定，石蜡包埋，HE染色。免疫组化染色为EnVision二步法。抗体及试剂盒均为长隔公司产品。2病理检查结果2.1镜检支气管上皮下见肿瘤细胞弥漫浸润，破坏支气管壁，大部分瘤细胞体积约和当于红细胞4倍人小，呈恻形或卵园形，胞浆丰富，嗜碱性或浅染，可见空泡或被吞噬的红细胞或淋巴细胞。

4、瘤细胞核呈明显多形性，有不规则形、恻形或马蹄形，核膜下有粗糙颗粒状染色质,1-2个嗜碱性核仁，可见双核或多核瘤细胞。少量肿瘤细胞呈免疫母细胞型，有圆形的核，中央1个突出的嗜酸性核仁，核分裂像多见，另见有灶性凝固性坏死，间质中有中性粒细胞及红细胞浸润。瘤细胞体积较大，呈圆形或卵园形，胞浆嗜碱性或浅染；细胞核呈明显多形性，有不规则形、圆形或马蹄形，核膜下有粗糙颗粒状染色质；核分裂相易见HE染色40Xo部分肿瘤细胞ALK染色胞核及胞浆阳性EnVision二步法40X。2.2免疫表型肿瘤细胞ALK(+),核膜及高尔基体区CD30(++),EMA(+),UCHL1(++),LCA(+),PCNA(++

5、),vimintin(+),CD15(-),CD3(-),L26(-),CD68(-)o病理诊断：肺原发性间变性大细胞淋巴瘤。3讨论间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)是在1985年由Stein首先报道［1］,约占全部非霍奇金淋巴瘤的2%—7%。多数病例为原发性，少数继发于軍样霉菌病或霍奇金病。ALCL常发生于淋巴结，结外ALCL多发生于皮肤，也可见于骨、肝、脾、肾、胸膜和食道等，发生于肺的ALCL2为罕见。在英文文献中，最早是由Chott在1990年报道的［2］,到目前已有十多例报道［3］。3.1临床特点ALCL的发病年龄呈双峰型分布，好发

6、于儿童、青少年(<30岁和>60岁，中位年龄为50岁，男性略多于女性。从我们收集到的病例来看，发病年龄为12—66岁，平均发病年龄为31.6岁，患者中以青少年山多数。肺原发性ALCL的临床表现主要有咳嗽、血痰、胸痛、发热、胸腔积液及呼吸闲难。病变部位发生在气管及主支气管的有8例，第三级支气管以下的有10例；病变发生在左肺叶的有11例，右肺III•的有4例；2例发生在双侧,1例发生在气管。综上所述，其临床一般症状多为咳嗽、咳痰、胸痛；病变多发生于较大的支气管，左侧较多。3.2病理学特点ALCL的细胞形态学有儿种变异型，包括普通型(70%)、淋巴组织细胞型(10%)、小细胞型(5%・10%)、此

7、外述有一些耒确定的组织学类型(巨细胞型、肉瘤型、卬戒样型)。普通型ALCL镜下可见大而异型的瘤细胞，胞浆丰富，嗜双色或嗜酸性，胞核多样，形状怪异，可见单个或多个突出的人核仁；肿瘤纽织中常见人量反应性组织细胞、浆细胞、中性及嗜酸细胞。所有变异型均有不同比例的标志性细胞(hallmarkcell)：表现为肿瘤细胞体积大，胞质丰富，核偏位呈马蹄形或肾形，核旁胞质屮常有一个嗜伊红区，标志细胞对诊断具佇意义[4]。3.