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1、2011版:原发性醛固酮增多症治疗指南发表者:郑凯原发性醛固酮增多症[名词解释]原发性醛固酮增多症(卩历呃©hypera1dosteronism,P11A):'/f上腺皮质分泌过量的醛固酮激素,引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性(plasmarenninactivity,PRA)和碱中毒为主要表现的临床综合征,又称Conn综合征。血浆醛固酮/肾素活性比值(Aldosterone/renninratio,ARR):血浆醛固酮与肾索浓度的比值。若该比值(血浆醛固酮的单位:ng/dl,肾素活性单位:ng/ml/h)240,提示醛固酮过多分泌为肾上腺白主性,结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl
2、,则ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%,91%ci-3]o是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法⑷。一、流行病学高血压患者中PHA占0.5%〜16%,平均10%左右,是继发性高血压最常见的病因心役PHA患病率与高血压严重度成正比,高血压1级(145〜159/90〜99mmIIg)者P1IA约1.99%:高血压2级(160〜179/100〜109inniHg)者约&02%;高血压3级($180/110mmHg)约13.2%[⑵。顽固性高血压者P11A的发牛率可达到17%〜20%'141,5]o发病年龄高峰为30〜50岁,女多于男17.16]二、病因、病理生理和分型(-)病因和分类病因
3、不明,可能与遗传冇关[17>1810根据分泌醛固酮的病因或病理改变,将HIA分为以卜•儿种亚型$⑼(表7)。表7PUA临床亚型亚型相对比率(%)特发性醛固酗增多症(11IA)50〜60醛固酗腺瘤(APA)40〜50原发性单侧肾上腺増生(UKAH)1〜2分泌醛固酮的肾上腺皮质癌<1家族性醛固酮增多症(FH)<1I熨(糖皮质激素可抑制性,GRA)II烈(糖皮质激素不可抑制性)异位醛固酗肿瘤VI1.特发性醛固酮增多症(Idiopathichyperaldosteronism,1IIA)最常见的临床亚型20],症状多不典型,病理为双侧肾上腺球状带增牛。曾认为占PILA的10%〜20%,但ARR用
4、于筛查后,其比例显箸增加,约60%左右。与乖体产牛.的醛同酮刺激因子有关,对血管紧张索敏感,肾索虽受抑制,但肾索对体位改变及其他刺激仍冇反应,醛固酮分泌及临床表现一般较腺瘤轻。1.醛固酮腺瘤(A1dosterone-producingadenomas,APA)临床表现典型。曾认为占PHA的60%〜70%,但ARR用于筛查后,其比例约占40%〜50%121'223«醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素II的彫响。单侧占90%,其中左侧多见,双侧约10%。肿瘤呈圆形、橘黄色,一般鮫小,仅1〜2cni左右。电镜下瘤细胞呈球状带细胞特征。直径<0.5cm者,在病理上难与结节性增生相鉴别。>3〜4cm者
5、肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。2.单侧肾上腺增生(Unilateraladrenalhyperplasia,UNAH)具有典型的原醛表现,病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。UNAH症状的严重程度介于APA和IHAZ间,可能是APA的早期或IHA发展到一定时期的变型。其比例只片1%〜2%丽。单侧肾上腺全切术后,高血压和低血钾町长期缓解(>5年)。3.分泌醛固酮的腺癌肾上腺醛固桐癌罕见,约1%测。肿瘤直径常>5cm,形态不规则。进展快,对手术、药物和放射治疗疗效均不理想。术后复发率约70%,5年生存率52%C23Jo4.家族性醛固酮增多症(Fam订ialhyperaldosteron
6、ism,FH)FH-I即糖皮质激素町抑制性醛固酮增多症(Glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA),是一种常染色体显性遗传病。高血压与低血钾不十分严重,常规降压药无效,但糖皮质激素可维持血压和低血钾止常。肾上腺皮质细胞内基因结构界常,8号染色体的113-^化酶基因结构发生恢合改变,皮质醇合成酚的5'-ACTH反应启动子调节区JCYP11B1)与3'-醛固啊合成酚(CYP11B2)的编码融合(刃/G77M2),产生两种酚的混合体,表达球状带和束状带,醛固酮的分泌受ACTH的调节,
7、何非肾素-血管紧张素系统,体内醛固酮分泌量明显增加。同时兄/必述对
8、将皮质醇作为底物合成具有皮质醇-醛固酮混合作用的C-18氧化皮质醇(其代谢产物为18-疑皮质醇、18-氧代皮质醇)[2,t25]o肾上腺组织町轻度弥漫性增生到严重的结节性增生。FH-II病因机制尚不完全清楚,但不同于FH-I,糖皮质激素治疗无效,肾上腺切除可治愈或显苦缓解高血压3。可能与多个染色体位点界常改变如7p22有关眈26jo5.界位分泌醛固酮的肿瘤罕见,可发生于肾脏内的肾上腺残余或卵巢肿瘤(如畸胎瘤)。(二)病理和病理生理过