2011版：原发性醛固酮增多症治疗指南

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1、2011版：原发性醛固酮增多症治疗指南发表者：郑凯 原发性醛固酮增多症[名词解释] 原发性醛固酮增多症（Primaryhyperaldosteronism,PHA）：肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性（plasmarenninactivity，PRA）和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合征。血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/renninratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮过多

2、分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%，91%[1-3]。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法[4]。 一、流行病学高血压患者中PHA占0.5%～16%，平均10%左右，是继发性高血压最常见的病因[5-13]。PHA患病率与高血压严重度成正比，高血压1级（145～159/90～99mmHg）者PHA约1.99%；高血压2级（160～179/100～109mmHg）者约8.02%；高血压3级（≥180/110mmHg）约13.2%[12]。顽固性高血压者PHA的发生率可达到1

3、7%～20%[14,15]。发病年龄高峰为30～50岁，女多于男[7,16]。 二、病因、病理生理和分型 （一）病因和分类病因不明，可能与遗传有关[17,18]。根据分泌醛固酮的病因或病理改变，将PHA分为以下几种亚型[5,19]（表７）。 表７　PHA临床亚型亚型相对比率（%）特发性醛固酮增多症（IHA）50～60醛固酮腺瘤（APA）40～50原发性单侧肾上腺增生（UNAH）1～2分泌醛固酮的肾上腺皮质癌＜1家族性醛固酮增多症（FH）＜1    Ⅰ型（糖皮质激素可抑制性，GRA）  Ⅱ型（糖皮质激素不可抑制性） 异位醛固酮肿瘤＜1 1

4、．特发性醛固酮增多症（Idiopathichyperaldosteronism，IHA）  最常见的临床亚型[10,20]，症状多不典型，病理为双侧肾上腺球状带增生。曾认为占PHA的10%～20%，但ARR用于筛查后，其比例显著增加，约60%左右。与垂体产生的醛固酮刺激因子有关，对血管紧张素敏感，肾素虽受抑制，但肾素对体位改变及其他刺激仍有反应，醛固酮分泌及临床表现一般较腺瘤轻。2．醛固酮腺瘤（Aldosterone-producingadenomas，APA）  临床表现典型。曾认为占PHA的60%～70%，但ARR用于筛查后，其比例

5、约占40%～50%[21,22]。醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。单侧占90%，其中左侧多见，双侧约10%。肿瘤呈圆形、橘黄色，一般较小，仅1～2cm左右。电镜下瘤细胞呈球状带细胞特征。直径＜0.5cm者，在病理上难与结节性增生相鉴别。＞3～4cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。3．单侧肾上腺增生（Unilateraladrenalhyperplasia,UNAH）  具有典型的原醛表现，病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。UNAH症状的严重程度介于APA和IHA之间，可能是APA的早期或IHA发展到一定时期的变型。其比例

6、只占1%～2%[19]。单侧肾上腺全切术后，高血压和低血钾可长期缓解（＞5年）。4．分泌醛固酮的腺癌  肾上腺醛固酮癌罕见，约1%[23]。肿瘤直径常＞5cm，形态不规则。进展快，对手术、药物和放射治疗疗效均不理想。术后复发率约70%，5年生存率52%[23]。5．家族性醛固酮增多症（Familialhyperaldosteronism，FH） FH-Ⅰ即糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（Glucocorticoid–remediablealdosteronism，GRA），是一种常染色体显性遗传病。高血压与低血钾不十分严重，常规降压药无

7、效，但糖皮质激素可维持血压和低血钾正常。肾上腺皮质细胞内基因结构异常，8号染色体的11β-羟化酶基因结构发生嵌合改变，皮质醇合成酶的5’-ACTH反应启动子调节区（CYP11B1）与3’-醛固酮合成酶（CYP11B2）的编码融合（CYP11B1/CYP11B2），产生两种酶的混合体，表达球状带和束状带，醛固酮的分泌受ACTH的调节，而非肾素-血管紧张素系统，体内醛固酮分泌量明显增加。同时CYP11B1/CYP11B2还可将皮质醇作为底物合成具有皮质醇-醛固酮混合作用的C-18氧化皮质醇（其代谢产物为18-羟皮质醇、18-氧代皮质醇）[2

8、4,25]。肾上腺组织可轻度弥漫性增生到严重的结节性增生。FH-Ⅱ病因机制尚不完全清楚，但不同于FH-Ⅰ，糖皮质激素治疗无效，肾上腺切除可治愈或显著缓解高血压[18]。可能与多个染色体位点异常改变如7p22