原发性醛固酮增多症

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1、原发性醛固酮增多症定义：原发性醛固酮增多症（简称原醛）：是由肾上腺皮质病变至醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。病因分类：a醛固酮瘤b特发性醛固酮增多症c糖皮质激素可治性醛固酮增多症d醛固酮癌e迷走的分泌醛固酮组织病理生理：过量醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内及血循环钠离子浓度增加，血管对去甲肾上腺素的反应增强等原因引起血压高。临床表现：原醛症的发展可分为以下阶段：A早期，仅有高血压，无低钾症状，醛固酮分泌增多及肾素系统受抑制，导致血浆醛固酮/肾素比值上升。B高血

2、压，轻度钾缺乏期，血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或某种诱因下（如用利尿药）出现低钾。C高血压，严重钾缺乏期。主要临床表现如下：1.高血压（多为难治性高血压）2.神经肌肉功能障碍（慢性失钾至肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易发生尿路感染，尿蛋白增多，少数发生肾功能减退）3.肾脏表现4.心脏表现（1.心电图呈低血钾图形2.心律失常：较长见者为阵发性室性心动过速，最为严重时可发生心室颤动）5.其他表现（儿童患者有生长发育障碍，与长期低钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用

3、减弱，可出现糖耐量减低）实验室检查：1血尿生化检查2.尿液检查3.醛固酮测定（血、尿）4.肾素、血管紧张素II测定诊断及病因诊断：高血压及低血钾的患者，血浆及尿醛固酮偏高，而血浆肾素活性、血管紧张素II降低，螺内酯能纠正电解质代谢紊乱并降低高血压，则诊断可成立。需进一步明确病因，主要鉴别醛固酮瘤及特发性原醛症，也需考虑少见病因，醛固酮瘤一般较特发性原醛症者较重，低血钾、碱中毒更为明显，血尿醛固酮更高。1.动态试验2.影像学检查（肾上腺B超，CT,MRI）3.肾上腺静脉血激素测定（此法有助于确定单侧或双侧肾上腺醛固酮分

4、泌过多）鉴别诊断：1.非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征：患者呈高血压、低血钾性碱中毒，肾素-血管紧张素系统受抑制，但血、尿醛固酮不高，反而降低。2.Liddle综合征：此为常染色体显性遗传疾病，患者呈高血压，肾素受抑制，但醛固酮低，并常伴有低血钾，用螺内酯无效，表明病因非盐皮质激素过多。3.伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症：肾素活性过高，所致继发性醛固酮增多症可伴有高血压、低血钾，需与原醛鉴别治疗：醛固酮瘤根治方法为手术切除，特发性增生者手术效果差，应采用药物治疗，有时难以确定为腺瘤或特发性增生，可现用药物治疗，

5、继续观察，定期做影像学检查，有时原来未能发现的小腺瘤，在随访过程中可显现出来。1.手术治疗：切除醛固酮腺瘤2.药物治疗：对不能手术的肿瘤患者及特发性增生型患者，用螺内酯治疗，每日120-240mg，分次口服。长期应用螺内酯可出现男子乳腺发育，阳痿，女子月经不调，等不良反应，可改为氨苯蝶啶或阿米洛利，以助排钠潴钾，必要时加用降血压药物。TSGZ0004-2007(1)基本格式统一封面、目录、鉴定评审结论、明细表(2)有关填写要求见附件G4343谢谢大家