原发性醛固酮增多症

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1、内分泌系统疾病原发性醛固酮增多症(PrimaryAldosteronism）掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法。讲授目的和要求讲授主要内容概述病因和病理临床表现实验室和其他检查诊断标准治疗原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。在高血压患者中占到近10%。继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等原因引起肾素-血管紧张素系统活动

2、增强，导致继发性醛固酮分泌增多。概述distaltubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate

3、醛　固　酮　分　泌　的　调　节(＋)肾小球旁细胞(＋)(＋)(＋)(－)(－)(－)(＋)(＋)(＋)angiotensinIIangiotensinI(＋)(＋)肾上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特发性醛固酮增多症15～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)原发性肾上腺皮质增生<1%(primaryadre

4、nalhyperplasia,PAH)产生醛固酮的肾上腺癌<1%(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)产生醛固酮的异位肿瘤(aldosterone-secretingectopictumor)原发性醛固酮增多症的类型及发生率2、特发性醛固酮增多症：占15%～40%；双肾上腺球状带增生可伴有结节。机制：1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；ACEI可抑制2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低3、垂体促醛固酮分泌因子正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11

5、β-羟化酶；醛固酮合成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同。同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟化酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合（嵌合体）。基因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制。该病发病机制4、原发性肾上腺增生：双侧肾上腺结节样增生。5、醛固酮癌：大多直径>5cm。肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。病理学难明确诊断。远处转移可鉴别。6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见1、高血压：主要和早期的表现。一般不呈恶性经过。BP：

6、170/100mmHg左右早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制第二期：高血压、轻度低钾第三期：高血压、严重低钾肌麻痹临床表现2、神经肌肉功能障碍1）肌无力（典型者为周期性麻痹）常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难。诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻。低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重。2）肢端麻木、手足搐溺：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐溺不明显，补钾后加重。3、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；

7、常并发尿路感染。4、心脏表现：1）心电图为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升。2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速。5、IGT：低血钾细胞释放胰岛素减少糖耐量减低。1）低血钾：多数为持续性低血钾(2～3mmol/L)。2）高血钠：一般正常高限或略高于正常。3）碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常。4)24h尿钠排泄量<摄入量或接近平衡5)尿液:pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010～1.018)而减低。实验室和其他检查6)尿钾：正常：当血钾<3.5

8、mmol/L时，尿钾<25mmol/24h肾性失钾:血钾<3.5mmol/L，尿钾>25mmol/24h;或者血钾<3.0mmol/L，尿钾<20mmol/24h。7)醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h卧位血浆醛固酮：50～250