肛管直肠恶性黑色素瘤24例临床分析

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1、从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果肛管直肠恶性黑色素瘤24例临床分析作者：徐小宏龚卢陵胡永军詹银初肛管直肠恶性黑色素瘤是一种少见且预后极差的肿瘤，具有很强的浸袭性和高转移性，临床极易误诊。我国发病率相对较低，但近年来有增长趋势。1990年1月至XX年1月，作者共收治ARMM4例，现结合文献报告如下。　　1临床资料一般资料本组24例，其中男7例，女17例，年龄20～76岁(中位年龄岁)，均经手术病理证实。肿瘤位于肛管19例，直

2、肠下部5例；生长部位距肛门缘＜7cm2例。出现症状至确诊时间4～7个月(平均5个月)。首发症状中便血15例，无症状的肛管直肠局部肿块5例，肛门湿疹瘙痒2例，里急后重1例，腹股沟肿块10例，肝肺转移8例。TMN分期，Ⅱ期6例，Ⅲ期8例,Ⅳ期10例。1.治疗方法手术治疗23例，1例广泛转移放弃治疗。16例腹会阴联合切除，其中15例行腹股沟淋巴结清扫术，局部广泛切除1例，肿块姑息性治疗6例，辅以化疗和免疫治疗11例，均未放疗。结果课题份量和难易程度要恰当，博士生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件等要有

3、恰当的估计。从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果随访18例(75%)。1、3、5年生存率分别为％、％、％，平均生存期为21个月，中位生存期为个月，无癌生存期为个月。因肿瘤复发而再次手术18例。　　讨论肛管直肠是恶性黑色素瘤的第三好发部位，仅次于皮肤、眼睛［１，２］，1875年moore［３］首次报道肛管直肠ARMM。目前本症病因尚未明确，可能与良性黑痣反复受到刺激或损伤、人类免疫缺陷病毒的感染及太阳照射有关。多数学者认为正常的

4、直肠黏膜不存在黑色素细胞，ARMM起源于肛管上皮的黑色素细胞恶性变，故肛管恶性黑色素瘤是原发的，而直肠是恶性黑色素细胞恶变后沿黏膜向上浸润发展的结果，应视为转移。本组24例ARMM中22例(%)肿快位于肛管及齿状线附近，支持肛管恶性黑色素瘤是原发的观点。课题份量和难易程度要恰当，博士生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件等要有恰当的估计。从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果　　ARMM起病隐匿，出现临

5、床症状多数已中晚期，首发症状主要为便血和/或局部肿快(本组占％)其中便血最为常见，也有里急后重，瘙痒脱垂及其他不典型症状，甚至以转移灶产生症状为首发表现。本组1例，首发症状表现为急性梗阻性化脓性胆管炎而急诊行剖腹探查术，术中发现肝十二指肠韧带一肿块约3cm×4cm大小，侵犯胆总管，病检提示淋巴结恶性黑色素瘤转移灶，进一步探查原发灶在肛管。由于AKMM无特异性临床表现，临床上常被误诊为息肉、痔、直肠肛管癌、痢疾和肛门直肠脱垂等，本组误诊率47%。Slingleff等［４］报道误诊率80%。由于肿瘤恶性程度高转移早，故早期诊断

6、是降低本病死亡率的有效措施。作者认为，ARMM的肿快生长部位距肛缘几乎均目前ARMM的治疗主要是手术治疗，在腹会阴联合切除或局部广泛切除的基础上，辅以化疗、免疫治疗,本症对放疗不敏感,手术目的是尽量延长生存期和提高生存质量,减少死亡率。关于两种手术方式的选择及淋巴结清扫问题,现存较大分歧。作者认为，APR术式是目前本病最好的治疗方法，由于ARMM确诊时大多已为中晚期,腹会阴联合切除(AKP)＋双侧腹股沟淋巴结清扫术能更加彻底切除直肠、肛管及边缘的癌肿,控制肠系膜淋巴结及腹股沟淋巴结转移,降低局部复发率,只有在极少部分能确定

7、病灶局限、无局部浸润及远处转移者才选择WLE。作者早期手术治疗ARMM例仅做APR，未行双侧腹股沟淋巴结清扫，还有1例行WLE术，4例均手术后13个月内局部复发或腹股沟淋巴结转移。本病的预后极差,文献报道术后5年生存率低于10%,本组仅%，可能与本组病例多为中晚期有关。影响课题份量和难易程度要恰当，博士生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件等要有恰当的估计。从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果预后的因

8、素是疾病的分期，而与患者性别、年龄、种族、手术方式、淋巴结转移情况等无关［６］。Wanebo等指出，无瘤生存期与肿瘤的厚度有关，肿瘤厚度＜2mm的患者在治疗后12年都存活，且无复发的证据；肿瘤厚度≥2mm的患者均复发或死亡，但也有文献认为肿瘤的厚度与生存时间不一定相关。总之，ARMM起病隐匿，易被误诊，